小儿过敏性紫癜

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小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤最常见,其次是胃肠道关节肾脏,起病较急,症状多变。好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。除累及肾脏以外对激素等治疗反应较好。病程多在1个月左右,偶有延长,但复发率高,约30%的患者有复发倾向。

目录

小儿过敏性紫癜的病因

(一)发病原因

可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。

1.感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌结核杆菌伤寒杆菌肺炎球菌假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎扁桃体炎猩红热、菌痢、尿路感染脓疱疮结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔中耳)等。病毒感染中有风疹流感麻疹水痘腮腺炎肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫鞭虫绦虫血吸虫阴道滴虫、疟原虫感染等。

2.食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

3.药物因素 如氯霉素链霉素异烟肼氨基比林阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

4.其他因素 昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤更年期结核菌素试验预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。

(二)发病机制

在上述因素的致敏作用下,体内发生变态反应,其机制有如下可能:

1.速发型变态反应 致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血水肿

2.抗原-抗体复合物反应 这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgMIgA),后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体,其小分子部分属可溶性,在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上,激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放溶酶体酶,引起血管炎,累及相应器官。另一部分免疫复合物中,抗体多于抗原,复合物分子量大,属非溶性者而沉淀下来,被单核巨噬细胞系统所清除,一般不产生病理变化。

3.细胞因子的作用 已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。

小儿过敏性紫癜的症状

多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛关节炎肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热纳差乏力全身症状

1.皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱出血性坏死。

2.消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便血便腹泻便秘,偶见并发肠套叠肠梗阻肠穿孔

3.关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔积液,可在数月内消失,不留后遗症

4.肾脏症状 本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿蛋白尿和管型,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭

5.其他 偶可发生颅内出血,导致惊厥瘫痪昏迷失语,还可有鼻出血牙龈出血咯血睾丸出血等出血表现,偶尔累及循环系统发生心肌炎心包炎,或累及呼吸系统发生喉头水肿哮喘肺出血

典型病例诊断不难,若临床表现不典型,皮肤紫癜未出现时,容易误诊为其他疾病,需与原发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎外科急腹症等鉴别。

皮肤症状典型者,如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现,对称分布,大小不等,诊断并不困难。急性腹痛关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。1990年国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准如下:

1.可触性紫癜。

2.发病年龄<20岁。

3.急性腹痛。

4.组织切片显示小静脉小动脉周围有中性粒细胞浸润

上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。本标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。

小儿过敏性紫癜的诊断

小儿过敏性紫癜的检查化验

1.血象 白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

2.尿常规 可有红细胞蛋白、管型,重症有肉眼血尿

3.大便潜血测试 有消化道症状者粪便隐血试验多阳性。

4.血液检查 血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgGIgM正常亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体RF阴性;重症血浆黏度增高。

腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

小儿过敏性紫癜的鉴别诊断

1.皮肤型 需与药疹血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史,皮疹常分布于全身,停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布,皮疹不隆起,无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少,出血时间延长骨髓象无改变。

2.关节关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别,后者常有风湿活动血清抗“O”抗体血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎,呈红、肿、热及触痛,运动受限等,可助鉴别。

3.腹型 腹痛过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别,前者除有腹痛、腹泻外,一般无肌紧张反跳痛,而急腹症除腹痛外,尚有肌紧张及反跳痛等,可助鉴别。

4.肾型 需与急性肾小球肾炎狼疮性肾炎肾结核等区别。肾小球肾炎皮肤紫癜腹部及关节症状,狼疮性肾炎有多脏器损害,白细胞减少血沉增快狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。

小儿过敏性紫癜的并发症

1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管纤维蛋白样物质闭塞。

2.偶见有哮喘声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死胆管炎睾丸出血的报道。

小儿过敏性紫癜的预防和治疗方法

1.预防各种感染,如细菌病毒寄生虫等感染。

2.防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏

3.积极防治上呼吸道感染

小儿过敏性紫癜的中医治疗

(1)热伤血络证:

证候:病程较短,紫癜色红或红紫,出没迅速,皮肤瘙痒或起风团,身热面赤五心烦热咽喉肿痛口渴,溲赤便干,尿血舌质红或红绛,苔薄黄脉数

治法:清热解毒凉血祛风

方药:银翘散犀角地黄汤加减。方中银花连翘、地丁、川黄连清热解毒,犀角丹皮生地赤芍凉血解毒,再配茯苓淡渗利湿夏枯草清泻肝火皮疹严重者加紫草蝉蜕清热透疹;皮肤瘙痒加地肤子白藓皮;咽痛牛蒡子;腹痛白芍甘草;胃脘不适加甘草、大枣;鼻衄藕节侧柏叶;尿血加大小蓟白茅根;蛋白尿益母草

(2)瘀血阻络证

证候:病程校长,反复发作,出没迟缓,紫癜色紫暗或紫红,关节痛及腹痛,面及下眼睑青暗,皮肤粗糙白睛布紫或紫红色血丝,咽干舌体暗或有瘀斑苔薄白或薄黄,脉涩或弦。

治法:活血化瘀解毒祛风

方药:桃红四物汤加味。方中桃仁、红花、当归川芎、赤芍活血化瘀,生地滋阴凉血,此方可选加紫草、蒲公英黄芩等清热透疹之品,以祛余邪。关节痛乳香、没药;腹痛加元胡川楝子;蛋白尿加益母草。

(3)气虚血亏证:

证候:紫癜反复,迁延不愈。紫癜隐约散在,色较淡,劳累后加重,神疲倦怠,心悸气短,蛋白尿,舌淡红,薄白苔或少苔,脉虚细

治法:补气养血,佐以凉血解毒。

方药:八珍汤加味。方中党参白术、茯苓、甘草补气健脾,当归、川芎、生地、赤芍补血活血凉血,全方共奏具有气血双补之功。可适当加紫草、白茅根、茜草等增强凉血解毒之功效。蛋白尿明显者加黄芪、益母草;尿血重者加女贞子旱莲草

验方:

紫草根30g每日煎服。红枣10~20个,煎汤服用或食用,每日3次。

中成药

(1)银黄口服液:每次~20m1,每日3次。主治热伤血络证兼咽红肿痛热盛者。

(2)银翘解毒丸:每次丸,每日2次。适应证同上。

(3)防风通圣丸:每次g,每日~3次。适用于热伤血络证伴发热恶寒、皮肤瘙痒、关节肿痛大便燥结者。

(4)八珍益母丸:每次丸,每日2次。适用于气虚血亏证。

针灸治疗推拿治疗:

针灸主穴:曲池足三里;备穴:合谷血海。先用主穴,效果不理想时加备穴。有腹痛者加刺三阴交太冲内关

小儿过敏性紫癜的西医治疗

(一)治疗

1.一般治疗 卧床休息,积极寻找和去除致病因素,控制感染,补充维生素

2.对症治疗 有荨麻疹血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉西咪替丁20~40mg/(kg.d),必要时输血

3.肾上腺皮质激素 急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后。可用泼尼松1~2mg/(kg.d),分次口服,或用地塞米松甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂环磷酰胺雷公藤总甙片。

4.抗血小板聚集药物 阿司匹林3~5mg/kg,或25~50mg/d,1次/d服用;双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg.d),分次服用。

5.其他 钙通道拮抗剂硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg.d),分次服用;非甾体抗炎药物如吲哚美辛(消炎痛) 2~3mg/(kg.d),分次服用,均有利于血管炎的恢复。中成药贞芪扶正冲剂复方丹参片银杏叶片,口服3~6个月,可补肾益气活血化瘀

(二)预后

本病预后大多良好,病程一般3~6个月,一次发作可持续1周~6个月不等。只有关节皮肤症状者病程较短,腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜,出院时痊愈者181例(57.71%),好转者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭,伴肺部感染败血症

小儿过敏性紫癜吃什么好?

过敏紫癜食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

方1 花生衣煎子

组成:花生衣50克,红枣50克。

用法:上二味水煎,每日剂,分2次服。

功效:补血凉血止血

主治:过敏性紫癜,属血热妄行型,皮肤出现青紫瘀点或斑块,发热口渴欲饮,舌红瘀斑、苔黄,脉象弦数。

方2 马兰蛋卵

组成:马兰头全草60克,青壳鸭蛋2个。

用法:上二味同煮,将蛋煮熟后去壳,再煮蛋至黑色即可。吃蛋饮汤,每日剂,空腹食。

功效:清热凉血止血。

主治:过敏性紫癜,属血热妄行型,皮肤出现紫斑,伴发热,口渴,便秘舌质红、苔黄。

方3 猪皮柿叶

组成:鲜猪皮100克,柿树叶20克。

用法:上二味慢火熬成汤,分2次饮用。

功效:滋阴降火,安络止血。

主治:过敏性紫癜,属阴虚火旺型,皮肤出现青紫斑块,时作时止,潮热盗汗,可伴有尿血便血

方4 兔肉炖红枣

组成:兔肉500克,红枣100克,红糖适量。

用法:将兔肉洗净切成小块,同红枣、红糖共放锅内隔水炖熟,至肉烂即可。分3次服完。

功效:补气养血止血。

主治:过敏性紫癜,属气不摄血型,久病不愈,反复出现紫癜,神疲乏力,头昏目眩,面色少华,爪甲发白。

方5 桂圆大枣党参

组成:桂圆肉20克,大枣10个,党参30克。

用法:上三味加水煎服,每天l剂,分2次服食。

功效:补气摄血。

主治:过敏性紫癜,属气不摄血型,反复出现紫癜,神疲乏力,头晕目眩食欲不振,头晕目眩。

方6 羊骨粥

组成:羊四肢长骨2根,红枣20枚,糯米60克。

用法:将羊骨敲碎,与糯米、红枣共煮稀粥。每日剂,分2次服,可长期食用。

功效:滋阴补血。

主治:过敏性紫癜,属阴虚火旺型,皮下出现青紫瘀点或斑块。伴潮热,盗汗,颧红心烦,口渴,舌红苔少者。

过敏紫癜患者吃什么对身体好?

1、 饮食要清淡,主食以大米,面食玉米面为主;

2、 多吃瓜果蔬菜

3、 气虚者应补气养气止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。

4、 应多吃高C,C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些有助于康复。富含C的有柚子,橙子,柑橘,苹果柠檬草莓猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。

过敏紫癜患者吃什么对身体不好?

1、 忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;

2、 对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌。

3、 忌食动物蛋白,如海鲜、牛羊肉、方便面(有防腐剂)。恢复期应逐渐试验性吃些廋肉、牛奶、鸡蛋。急性期这些食品也应忌食;

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