蕈样肉芽肿

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[概述]

蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞肿瘤。多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性。有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性蕈样肉芽肿,发展较快,预后较差。约10%的病例可发生红皮病,称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年,平均为4-10年。

临床表现

可分为三期,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期皮损可部分重叠,因而临床上可同时见到三期皮损。

(一)红斑期皮损多呈单个或多个扁平萎缩性斑片,表面被覆有鳞片,大小不一,通常界限清楚,颜色自橘红至暗紫红色不等。常见于被覆部位;自觉剧痒或无明显自觉症状,偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病湿疹、慢性接触性皮炎异位性皮炎神经性皮炎等而较易误诊,因此对应用通常治疗方法而难以医治的此类疾病,应每3个月活检一次,以明确诊断。扁平非萎缩性斑片,通常在数月数年后演变为浸润性斑片,以后也往往累及内脏。有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片,表现为皮损表面光亮、容易皱缩、皮肤沟嵴消失、毛细血管扩张色素减退或增深;临床呈大斑块型的斑块状副银屑病(parapsoriasisen p1aques)或斑驳性副银屑病(parapsoriasis variegata)。扁平萎缩性斑仅约12%的患者演变为侵袭性蕈样肉芽肿。有些患者红斑期皮损泛发全身,此种红皮病性蕈样肉芽肿,表现为全身弥漫性潮红,毛发稀疏,甲营养不良,掌跖角化,有时可见泛发性色素沉着。此种患者应查血中Sezary细胞,如血中sezary细胞超过10%,即可诊断为Sezary综合征

(二〕斑块期由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。

(三)肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部。一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者,称暴发型蕈样肉芽肿(demblee formof granuloma fungoides),预后差。

本病是皮肤恶性淋巴瘤,内脏受累往往在尸检时才能发现。除皮肤外,淋巴结最常受累,其它依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌心脏胰腺甲状腺

治疗:

治疗原则 1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法;2.局部化疗和光化学疗法无效时,采用电子束照射治疗加全身化疗;3.斑块期或肿瘤期,局部放射治疗或电子束照射,或全身用药。

用药原则 1.早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法;2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化疗;3.13-顺维甲酸维胺脂银屑灵可作为各期的辅助治疗;4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒

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