大疱性皮肤病

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大疱性皮肤病(bullous skin diseases),以直径大于0.5cm水疱为基本损害的一组皮肤病。临床不多见,但多数病程为慢性,病情较重,有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗,预后一般良好。

目录

分类

可分为原发性继发性两大类。本条目主要介绍原发性大疱性皮肤病

发病机理

先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮遗传性皮肤病外,其余多与自身免疫有关。在患者血清中有针对表皮基底膜成分的自身抗体,皮肤损害中有免疫球蛋白和(或)补体的沉积。

临床表现

基本损害为直径大于 0.5cm的大疱。初起损害限局,若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面,自觉疼痛。若水疱泛发,糜烂面积大,由于蛋白质大量丢失,患者抵抗力下降,易继发细菌感染合并症,不积极治疗,愈后不好。

诊断

主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面。此时,发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。

治疗

除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外,主要是口服皮质类固醇激素,对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂环磷酰胺、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法,如注意营养及水电解质平衡,服用补气血、滋阴中药等。对长期服用皮质类固醇激素的患者,还应注意预防激素副作用

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