掌跖角化病

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掌跖角化病

重要的病理变化

a 角化过度,

b 颗粒层增厚,

c 棘层肥厚

基本病理变化

a 角化过度,

b颗粒层增厚,

c 棘层肥厚,部分呈乳头瘤样改变,

d 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润

e 表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同,

f 点状掌跖角化病时,角质层内可见致密的角化不良柱,角化过度区下方生发层呈杯状凹陷,而真皮无炎症

临床特点

a 大多为婴儿期发病,点状掌跖角化病通常于15岁~30岁间发病,

b 常染色体显性遗传性型,Melede型和Papillon-Lefevre综合征为隐性遗传型,

c 掌跖角化过度呈弥漫性或限局性,也可呈线状、点状,

d 病变部位境界清楚的角质增厚性斑块,色黄如胼胝,或呈多数圆或卵圆形角化性丘疹

e 常对称分布,

f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗,甲板增厚,其他部位出现银屑病样损害,

g Papillon-Lefevre综合征常伴有手足臭汗症牙周病

h 本病分型:

¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)

­ 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)

® 点状(丘疹性)掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)

¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)

° Papillon-Lefevre综合征(Papillon-Lefevre syndrome)

别名

掌跖角皮病(Palmoplantar keratoderma)

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