肠病性肢端皮炎

跳转到: 导航, 搜索

肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传性疾病,系由肠道吸收锌有缺陷所致。患儿血清毛发中锌离子的含量降低。其特征是腔口及四肢末端有特殊皮损、脱发慢性腹泻甲营养不良和生长迟缓。用锌剂治疗后,皮疹可迅速完全消退。长期接受静脉输注高营养者,如营养液中锌含量低者使锌耗竭,可发生获得性肠病性肢端皮炎。  

目录

病因和发病机制

本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症,血清锌水平≤9Bmol/L。引起血锌水平降低的机制不清,可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。  

临床表现

平均发病年龄为出生后9个月,以断奶前后发病者居多,但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿,临床表现主要有以下三方面:

1.皮肤损害

多对称累及口、眼、鼻、肛门女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱,尼氏征阴性,可因继发感染变为脓疱,形成糜烂面后干燥、结痂,形成鳞屑,可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似银屑病皮损,周围有红晕(图26—3)。愈后无瘢痕萎缩

2.腹泻发生率90%。表现为水样便或泡沫样便,恶臭,每天约3~8次,还可出现畏食、腹胀呕吐胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良发育迟缓性成熟受阻等。

3.毛发和甲损害可见头发眉毛睫毛脱落,表现为弥漫l生或片状脱发,严重者可呈全秃,与皮损同时或稍后出现;甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生甲沟炎。  

诊断和鉴别诊断

本病依据典型临床表现,结合血清锌水平降低(正常值9.1

8~19.89umol/L)可作出诊断;碱性磷酸酶是含锌的金属酶,其水平可随血锌缺乏而降低,因此肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。

本病应与尿布皮炎,念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症掌跖脓疱病等进行鉴别。  

治疗

母乳喂养,补充维生素,纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。二碘羟基喹啉可增力l锌的吸收和生物利用率,常用30~45mg/(kg.d),分3次口服,症状改善后逐步减量:硫酸锌2mg/(kg、d)门服,一般用药24小时后显效,腹泻减轻,2~3周皮损消退,3~2周后即可取得满意疗效。

健康问答网关于肠病性肢端皮炎的相关提问

关于“肠病性肢端皮炎”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱