红皮病

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红皮病

红皮病一种少见而严重的皮肤病又称剥脱性皮炎,其特点是,全身或大面积皮肤有弥漫性红斑肿胀脱屑。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器淋巴结甚至内脏均有受累。

目录

简介

红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以

红皮病患者

广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不明显,故认为前者的名称更好、更通用。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。  

病因

直接原因

一种少见而严重的皮肤病。全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。其原因可能是:

(1) 银屑病湿疹脂溢性皮炎毛发红糠疹扁平苔藓等恶化而引起。

(2) 淋巴瘤及其它恶性肿瘤蕈样肉芽肿霍奇金氏病恶性淋巴瘤白血病等可发生红皮病﹐预后严重

红皮病患者

(3) 药物过敏所致。应根据病情,仔细检查后确诊并寻找病因。本病病程慢性,不易治愈。应根据原发病处理。治疗时应采用支持疗法,食用高蛋白、高维生素饮食,小量输血。有感染时给抗生素,但应注意过敏反应。加强护理,适当外用药物。  

辨证原因

1、火毒炽盛 

证见全身皮肤红肿,灼热瘙痒或有大疱糜烂渗出寒战高热心烦不安,口渇欲饮。苔黄腻,舌绛红,脉洪数。

2、气阴两虚 

证见皮肤红肿渐退,渗出减少,皮肤暗红,表皮层层脱屑,状如落叶,发热或轻或重,神疲无力,口渇,不思饮食,或口舌糜烂,饮食困难。舌绛无苔,脉细数。  

临床表现

有急﹑慢性之分。

由药物变态反应致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。

初发皮疹可为猩红热样﹑麻疹样或丘疹性﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性﹐发病较缓﹐病程长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融

红皮病

红皮病合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑肿胀﹑脱屑﹐有时有渗液。久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙痒﹑干燥感或疼痛。

除严重的皮肤病变外﹐还可发生毛发脱落﹑指(趾)甲变形或脱落﹑全身性淋巴结肿大肝脏肾脏损害肺炎脾脏肿大﹑胃肠道症状白细胞减少﹑嗜酸性白细胞增多等。病人多有瘙痒﹐有时痒感显著。由于毒素被吸收和散热功能障碍﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热﹔有高热伴中毒症状时﹐应考虑到并发感染。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤血流量增加﹐大量脱屑及渗液等又造成热﹑水分及蛋白质丢失﹐可导致低体温脱水血浆蛋白降低及电解质平衡紊乱。病人抵抗力降低还易继发严重感染。

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

(1) 粘膜症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎角膜溃疡口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴尿道肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。

(2) 皮肤附属器毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复

红皮病患者

后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

(3) 淋巴结肿大2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。

(4) 肝脾肿大约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。

红皮病

(5) 体温升高正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃-39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。 (6) 血液动力学改变红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

(7) 内分泌改变有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。

因此说,红皮病不仅仅是皮肤改变,它可以累及多种脏器,对患者危害极大。

本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关,也有原因不明。  

诊断依据

主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的皮肤活组织检查

红皮病

果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒,阵发性多汗皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。 1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状鳞屑,自觉皮肤痒感或剧痒。

2、头发体毛脱落、稀少,指、趾甲肥厚或脱落,少汗或无汗

3、可有发热、恶寒、倦怠和淋巴结肿大。

4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致,如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤,如蕈样肉芽肿,Sezary综合征何杰金病以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病(病因难以明确)。

5、实验室检查

有助于判断原疾病和全身状态,如血和尿常规、肝、肾、心、肺功能、血浆蛋白、电解质、骨髓穿刺、骨骼X线摄片和活组织检查等。  

鉴别诊断

中毒性表皮坏死松解症型药疹

虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。  

落叶性天疱疮

正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损害。依据组织病理可鉴别。  

疗效标准

1、治愈

皮肤潮红、水肿和鳞屑消退,皮肤呈现正常外观,实验室检查结果正常或明显改善,全身状态良好。

红皮病脚部症状

2、好转

皮肤潮红和水肿显著消减,鳞屑明显减少或大部分皮肤呈正常外观,全身状态得以改善。

3、未愈

住院治疗6-8周,皮肤潮红和水肿减轻,但剥脱现象未得到控制。  

治疗方案

病因治疗

对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。  

支持疗法

由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。  

抗感染

红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。  

激素治疗

使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40-60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。  

中医药治疗

根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。1火毒炽盛证型:治宜凉血清热解毒利湿。方药:犀角地黄汤加减。鲜生地30g,赤芍9g,丹皮9g,紫草12g,银花12g,黄芩9g,板兰根蒲公英各30g,土茯苓30g,生甘草12g。2气阴两虚:治宜益气养阴健脾化湿。方药:参苓白术散增液汤加减。黄芪9g,党参9g,白术9g,茯苓12g,怀山药15g,生地18g,玄参9g,天麦冬各9g,天花粉12g,生甘草3g。

地塞米松

(6)西药治疗  

全身治疗

① 病因治疗:尽量寻找病因,针对不同病因进行适当治疗。② 支持治疗:给予高蛋白饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。

③ 激素治疗:可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松40~60mg/日口服,病情重者可采用地塞米松10-20mg静脉滴注,每日1次。待症状控制后渐减量至维持量。

免疫抑制剂:氨甲喋呤、雷公藤可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病,以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

抗组胺剂:有镇静止痒作用,瘙痒明显者可使用。

局部治疗 治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。

① 糜烂渗出明显者,用3%硼酸湿敷

② 干燥部位可用粉剂洗剂乳剂及软膏,如炉甘石洗剂氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。

③ 眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。

(7) 药物变态反应引起者,及早给予大剂量皮质类固醇激素,尽快控制病情,如原发病为银屑病或毛发红糠疹﹐可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单,避免使用高浓度的或有刺激性的药物。

(8) 加强护理﹐预防继发感染

(9) 根据皮肤情况决定外用药治疗。  

患者禁忌

红皮病由于皮损面积广泛,病情较重,更应注意饮食禁忌。不正确的忌口会使患者营养摄入不足而损伤正

红皮病禁食葡萄

气,不利于皮损恢复。绿叶蔬菜及瓜果含有丰富的维生素C,可以减轻毛细血管渗出,起到消肿及减缓皮肤炎症的作用;瘦肉、蛋类、奶制品等含有大量蛋白质及钙质,能够补充脱屑所致蛋白质丢失,并可以增加血管胶体渗透压,减轻组织水肿;钙质的补充还可以防止长期卧床所致骨质疏松;玉米、荞麦、燕麦等含有B族维生素及纤维素,不仅可以帮助皮肤生成,还能够保持大便通畅,帮助毒素排出。 中医辨证红皮病为血热内蕴、热盛伤阴,故饮食当以凉血、养阴之品为最佳,而温燥之品当忌。水果以梨、西瓜甘蔗荸荠等为佳,桂圆、橘子、葡萄等温燥之品少食;多饮水,而市售某些甜味饮料则滋腻碍脾;茶以花茶、绿茶为好,红茶、乌龙茶、砖茶有温热之性,宜少饮用;蔬菜中应多食冬瓜苦瓜黄瓜等清热利尿之品,但葱、姜、辣椒大蒜花椒茴香等辛燥发物不宜食用;羊肉、鱼虾等海鲜亦不宜食用。

另一饮食原则为进食易于消化之品,且应经常变换口味以保持良好食欲,忌食肥甘油腻之品以防滋腻脾胃,败坏胃气。  

预防调摄

1、避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。

3、对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。

4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。

本病又称剥脱性皮炎,一般分急性和慢性两型。

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

(1)粘膜 症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。

(2)皮肤附属器 毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

(3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。

(4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。

(5)体温升高 正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。

(6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

(7)内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。

因此说,红皮病不仅仅是皮肤改变,它可以累及多种脏器,对患者危害极大。

本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关,也有原因不明。

红皮病是一种严重的皮肤病,来势凶猛,死亡率可高达10%~20%。因此,对于红皮病的治疗应做到及时、准确,主要从以下几方面入手:

(1)病因治疗 对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。

(2)支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。

(3)抗感染 红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。

(4)激素治疗 使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40~60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。

(5)中医药治疗 根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。

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忽然间来的红皮病是什么原因呢?是不是比较可能是药物敏感?已经一个月了,给医生看了也没好。

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