天疱疮

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天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

天疱疮

治疗原则:

1. 支持疗法

2. 皮质激素。

3. 免疫抑制剂

4. 血浆交换疗法

5. 中医中药

6. 局部治疗。  

目录

疾病分类

口腔科  

疾病描述

天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。  

症状体征

1、寻常型天疱疮

(1)口腔:较早出现病损。常先有口干、

天疱疮

咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭淋巴结肿大唾液增多并带有]血迹。

(2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热无力食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡。

(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。

2、增殖型天疱疮

(1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。

(2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。

(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

3、落叶型天疱疮

(1)口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂。

(2)皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。

4、红斑型天疱疮

(1)口腔:黏膜损害较少见。

(2)皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。  

疾病病因

天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。  

诊断检查

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查

天疱疮

1、从临床表现诊断:

(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。

(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

(3)Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”,这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

3、从实验室检查诊断

(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀 核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失 此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查法:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

(3)间接免疫荧光检查法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速

(5)红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。  

临床表现

本病好发生于30-50岁。无明显性别差异

天疱疮

目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮,约占2/3。2.落叶型天疱疮。红斑型天疱疮,约占15%。增殖型天疱疮,约占3%。

(一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

(二)增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

(三)落叶型天疱疮:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一。

(四)红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。  

治疗方案

1、支持疗法 应给予高蛋白、

天疱疮

高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血

2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、免疫抑制剂 如环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的。

4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。

5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。

6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤甘露消毒丹玉女煎等方加减。  

辨证论治

心脾湿热型

【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦口渴纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。

【治法】 清热利湿解毒

天疱疮

【方药】

方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减

处方:土茯苓30克,生地黄25克,连翘茵陈各15克,黄芩栀子泽泻枳壳各12克,白术苍术淡竹叶各9克,生甘草6克。水煎服,每日l剂。便秘者,加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者,去白术、苍术,加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

脾虚湿盛型

【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。

【治法】 健脾渗湿。

【方药】

主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减

处方:党参25克,茯苓薏苡仁各30克,白术、扁豆、山药各15克,苍术12克,陈皮炙甘草各5克,砂仁6克(后下)。水煎服,可复渣再煎服,每日剂。

伤津耗型

【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。

【治法】 养阴生津润燥

【方药】

主方滋燥养营汤(王肯堂证治准绳》)合增液汤(吴鞠通温病条辨》)加减

处方:当归9克,生地黄、熟地黄白芍玉竹金银花各15克,黄芩、玄参麦冬各12克,生甘草6克。水煎服,可复渣再煎服,每日剂。气阴两伤者,可加太子参30克,或用西洋参6~9克另炖服。  

鉴别诊断

(一)大疱性类天疱疮多发于老年人,基本损害为壁厚张力性大疱或血疱,不易破裂,破裂后易愈合。棘刺松解征阴性,粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱,取皮损作直接免疫荧光检查,示基底膜带因1gG和(或)C3沉积所致的带状荧光。

(二)疱疹样皮炎损害为多形性、成群的张力性绿豆樱桃大小厚壁水疱,棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查,示真皮乳头顺粒状IgA沉积。  

注意事项

本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素,开始剂量宜大,以强的松计算,一般开始剂量为60~80毫克/日(必要时可用至90~120毫克/日);也可换算为地塞米松氢化可的松注射液,加入5%一10%葡萄糖溶液500~1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服。如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者,宜并用抗生素。此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充维生素,输液,给予能量合剂,注意水、电解质平衡,必要时输血或输血浆,或使用人体血清白蛋白丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率

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