小儿白塞病

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小儿白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡外阴溃疡眼炎皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病

早在2000多年前,我国汉朝的张仲景大夫就认为这是一种狐惑病。1937年土耳其的白塞发现了该疾病并以此命名。

目录

小儿白塞病的病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。可能和HIV-1病毒感染结核感染、链细菌感染遗传免疫异常、激素及环境因素有关。

1.感染

美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关。早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学组织培养血清学、动物接种免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋细胞同源DNA

日本学者认为与链球菌感染有关。链球菌由于一些患者常发扁桃体炎咽炎牙周炎疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。

我国学者认为可能与结核病有密切关系。自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。

2. 自身免疫异常

患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

3.遗传

(1)家系调查:BD有家族史者在日本为2%~3%,在土耳其及其他中东国家为8%~34%,大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4~52.5。说明BD有遗传的倾向。

(2)遗传基因

①HLA-B5(B51):各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%,日本达55%,对照人群10%~15%,相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%~79%,而各自的对照组为3%~28%,相对危险性1.5~10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF),它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。

②MIC:本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间,靠近B位点,有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%,后者为45.6%)。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁,且其异质性低,因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由内皮细胞纤维细胞表达,它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化,因此BD的血管损伤可能与它有关。

4.激素

曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮孕酮雌二醇促黄体生成素促卵泡生成素垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。

5.环境因素

(1)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍,较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。

(2)种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族),罕见BD。

(二)发病机制

血管病变机制:

本病实系血管炎病变。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润,内皮细胞肿胀,严重者管壁弹力层破坏,纤维素样坏死免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和(或)动脉瘤,两种病变可在同一患者同时交替出现。血管可为动脉也可为静脉、可为毛细血管、细小血管(如皮下结节)亦可为大中型血管如肾动脉肺动脉主动脉下肢动静脉、肺静脉下腔静脉等。上皮细胞破坏可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道出血。本病的另一特点是在不同类型和大小的血管炎基础上形成由血小板白细胞黏附于管壁内皮细胞的血栓,使得血管腔狭窄,组织因缺氧而变性和功能下降。

细胞免疫和体液免疫发病机制

1.细胞免疫

(1)活化的T细胞:出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的,Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平,因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。

(2)中性粒细胞:非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的中性粒细胞具有产生大量过氧化物溶酶体酶及加强趋化作用的能力,以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。

(3)内皮细胞:内皮细胞受损后有抗原递呈,促进炎症反应的作用,目前认为内皮细胞参与了系统性血管炎的发生和发展。然而,由于内皮细胞本身的异质性,不同大小、种类和不同器官的内皮细胞形态、功能不同,解释了不同血管炎中受损器官和临床表现的迥异。

2.体液免疫

BD与其他具有已知的自身抗体的弥漫性结缔组织病不同。它与抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体的相关性不明显。近年来的研究认为抗内皮细胞抗体(AECA)与血管炎病有一定相关性,它可以出现在多种血管炎病变中:如原发性血管炎病中的大动脉炎川崎病韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎等,继发性血管炎中的狼疮肾炎皮肌炎。在BD中其阳性率为28%。AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同:在SLE有DNA、DNA-组蛋白核糖体P蛋白,系统性血管炎有蛋白酶3或髓过氧化酶,在BD的靶抗原尚不明。AECA与内皮细胞损伤的因果关系尚不明确。但它可以活化内皮细胞,促发补体依赖和(或)抗体介导的细胞毒反应,导致内皮细胞的损伤持续或进一步进展。

3.交叉免疫反应

由于细菌的HSP65和人的HSP60 间有50%以上的氨基酸序列排列相似。又有证明在人黏膜和皮肤有大量HSP60,因此当细菌入侵人体时,易感者通过T细胞对HSP65起了交叉免疫反应,促使黏膜和皮肤HSP60的活化出现口腔溃疡和皮损。外界病原体的侵入可引起急性葡萄膜炎视网膜炎。网膜受损后产生的自身抗原(S-Ag)中部分氨基酸序列(aa 342-355)与HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共,成为共同抗原决定簇。通过交叉细胞免疫反应,使BD(HLA-B51)和脊柱关节病(HLA-B27)的患者出现反复发作的葡萄膜炎。

4.凝血机制异常

BD出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞释放的血浆Ⅷ因子相关抗原vWF高,促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑(纤溶酶原激活物抑制物升高)和自然抗凝物质(thrombomudulin)减少,均使BD处于凝聚亢进的状态。另外,又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞,更促使血栓的形成及局部血管的炎症反应。

小儿白塞病的症状

我国患病人数约为100多万,北方地区的发病率为13.2/10万,南方地区的发病率为2/10万。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤关节胃肠道心血管等全身许多脏器。口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,以20-40岁的男性较多见。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。

少数患者为急性发病,可于5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。

无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛乏力食欲不振关节疼痛肿胀等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史,无接触传染病例。

一 基本症状

指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

1.特征性症状:

(1)口腔溃疡:本症状是本病的首发症状,是诊断本病的最基本且必需的症状。

98%以上的患者有进行、复发性的溃疡,每年发作至少3次,早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作。发作期间出现不止一个的痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。

(2)复发性生殖器溃疡:占64~88%,发病一般较口腔溃疡为晚。

与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,有时间隔几年发作一次。溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢。常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊阴茎。也可以出现在会阴肛门周围。愈后可遗留萎缩疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血

主要见于阴囊、阴茎、包皮龟头、肛周;女性发生率为63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、阴蒂肿胀,并出现多个大小不等的、边界清的溃疡,表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物,在外阴清洗时不易擦去,影响行走。

(3)眼损害:病常较晚,发生率一般在43.0%~75.6%。以眼部症状为白塞病的主要表现,也称眼白塞病。

其主要特征为一过性、回归性渗出炎症眼球各组织均可受累,多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终将累及后段组织。早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎虹膜睫状体炎前房积脓等。反复发作后,则主要表现为脉络膜炎葡萄膜炎视网膜炎以及眼底出血玻璃体浑浊等,随着病情的发展,严重者则成眼球痨或因眼底出血、玻璃体混浊继发性青光眼而影响视力,或因葡萄膜炎而致失明。眼部损害可为单侧性,也可为双侧性。

结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上,由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作,每次发作持续3~5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡,甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上,可出现继发性白内障

其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。前房积脓为无菌性,细胞成分中性粒细胞,内含少量纤维蛋白白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作,表现为视盘发红、浑浊,视网膜白斑出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一,每次发作都可使之加重,这种改变先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物,容易进入玻璃体,刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理,与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿,是造成玻璃体浑浊的主要因素。

2. 皮肤损害:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%。皮肤损害是多形态的,发生较早,24.5%病例以初发症状出现。

结节性红斑样损害:是皮肤损害中最多见的一型,占68.64%。主要见于下肢,特别是小腿,有时在上肢,偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆胡桃大,中硬度,呈皮色、淡红、鲜红或紫红色,通常为几个至10余个不等,无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛,无扩在融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退,留轻度色素沉着斑,无皮肤凹陷现象。但易复发。或为一面消退,一面新发。新的损害又在其他部位发生,在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害周围有约1~1.5cm宽的鲜红色晕围绕,称为红晕现象,是本病特征性表现。发病无明显季节性,但夏天一般较重。注射或创伤部位24小时后会出现浓泡疹

毛囊炎样及样损害:占41.15%。男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。有两种表现形式,一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹,顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1周后消失。数目较少,该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。另一种为脓疱结节损害,其数目较多,分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。初为红色丘疹,而后其顶端出现米粒大脓疱,但无毛发穿过,其基底部则为浸润硬结,周围有较宽的红晕,轻度疼痛感,多不破溃,并伴有不同程度的硬结。约于一周后红晕消失,脓疱吸收,而浸润性硬结消退则较缓慢,比较特殊,也有较高的辅助诊断价值。

血栓性静脉炎:在皮肤损害中只占3.38%,常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉,少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛。若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。

Sweet病样皮肤损害:占2.41%,损害分布于头面部,颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿红斑、红色水肿性丘疹和斑块,和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后,可在其他损害仍在反复过程中停止发作。

二.系统症状

除上述基本临床症状外,还会引起关节炎、心肌梗塞冠心病神经系统疾病脑血栓、胃肠道穿孔或溃疡、肾炎疾病。系统病变大多出现在基本症状之后。

(1)消化道病变:儿童胃肠道损害发病率比成人高(50%:29.3%),可以因此而死亡。

本型又称胃肠-贝赫切特病。发生率在8.4%~27.5%。消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心呕吐腹胀纳差腹泻吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡,其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型。溃疡表现有三型:典型溃疡,主要位于回盲部,深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡,在钡剂造影时不易发现,而在纤维肠镜检查时比较容易发现;结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病。总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。在1~2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎,回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。

(2)神经系统病变:发病一般较晚,极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。

本型又称神经-贝赫切特病。发生率在2.8%~10%,男性并发此病变明显多于女性(10∶4),除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。大脑中脑脑干小脑脊髓脑膜颅神经脊神经均可受累,其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位。临床表现随其受累部位而不同,脑干发病病情最为严重。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者,神经系统可多部位受累),因此患者神经系统的临床表现极为多样化。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。

并发神经系统病变者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型,现将各类型的症状列举如下:

①脑膜炎型:头痛、意识障碍、精神异常、视盘水肿脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。

②脑干损害型:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、眼震Horner综合征脑神经麻痹吞咽困难、发呛、呼吸障碍、癫痫等。

③良性颅压增高:头痛、呕吐。

④脊髓型:双下肢无力、麻木、感觉障碍、不同程度截瘫尿潴留大小便失禁病理反射阳性。

⑤周围神经型:四肢无力、麻木、周围型感觉障碍、肌萎缩腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者,仅为中枢病变的1/10。

脑脊液的异常为颅内压力增高,约80%有轻度白细胞增高,单核细胞多核细胞各占一半。33%~65%有蛋白的升高。脑MRI对诊断有一定的帮助,可见到脑组织不同部位(额叶枕叶颞叶、小脑、基底)多发性梗死,有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高,约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1~2年内。

(3) 关节损害:关节痛见于30%~50%的白塞病病人,四肢大小关节均可受累,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见,约占83%。大多数仅表现为一过性的关节痛,寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。可反复发作并自行缓解,偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏,很少有关节畸形。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎

(4) 心和大血管损害 :本型又称血管-贝赫切特病。大中血管炎指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。此型多见于男性。诊断有赖于病史及细致的体格检查血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。

静脉损害发生率一般为10%~46%。基本病变是血栓性静脉和静脉血栓形成,偶有食道静脉曲张者。浅和深静脉可以同时或分别发病,下腔静脉发病多于上腔静脉浅静脉发病者常伴发严重眼底病变,下腔静脉患者可伴发小腿溃疡,也有发展成血管-贝赫切特病。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现,但在深静脉的炎症栓塞引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。

动脉损害的发生率一般为1.5%~2.2%。发病以青壮年男性为主。通常是在血管-贝赫切特病未得到控制情况下发生,故其出现较晚。基本病变是动脉炎,在此基础上引起血栓形成,管腔狭窄、动脉扩张动脉瘤动脉狭窄的临床表现有患侧无脉或弱脉血压低,或在健侧根本测不到,局部出现血管杂音(颈、腹部等处)。脑动脉狭窄者,有头晕、头痛,严重者晕厥肾动脉狭窄时出现肾性高血压冠状动脉受累时出现心肌缺血,甚至心肌梗死。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因主动脉根瘤样扩张而引起主动脉瓣关闭不全,最终导致右心衰竭。亦有出现肺动脉高压。动脉瘤主要发生在腹、下肢、胸和颈部的大动脉,较少的是脑、冠状、肺、肾等动脉;闭塞的动脉主要是锁骨下、肺、颈总、股、胫和桡动脉。全身中至大的动脉均可发病,可限于一处,也可以同时或先后在几条动脉上发生。在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上,依发生部位、血管大小、损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和体征

白塞病心脏的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全。另外,亦有合并房室传导阻滞心肌受损、心包积液的报道。

(5)肺病变: 约占5%,多在30~40岁时发病,男女之比为9:1。

并发肺部病变者略少。肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现咯血胸痛气短肺梗死等症状。约4%~5%的病人可以出现肺间质病变,也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变,还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影,间质性肺炎支气管炎支气管周围纤维化以及胸膜炎胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成,单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等;肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成,此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成,也有因心骨膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。有肺梗死者预后不佳。

(6)肾病变:肾损害少见。

表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,均不严重,多为一过性,未有影响肾功能者,主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎,可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。

(7)附睾炎:并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛,病程中有发生睾丸急性肿痛,在经适当的治疗后能完全消失。

(8)其他症状:有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热,以低热多见。偶有发生感应性耳聋者。Behcet病患者发生扁桃体炎咽炎者较为常见。

诊断标准:

一、国际白塞病研究组于1989年制定了白塞病国际分类标准。

  1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。

2.反复生殖器溃疡有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。

3.眼病变 前和(或)后葡萄膜炎裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎

4.皮肤病变 结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。

5.针刺反应阳性 以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。

应用标准时注意: 国际研究组的标准并不能取代对个别患者的临床判断;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现,应有医生的记录作为诊断依据。

  二、通常诊断标准

当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时,在排除其他有关疾病的前提下,即可诊断为白塞病。

小儿白塞病的诊断

小儿白塞病的检查化验

1. 皮肤刺激试验

前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

针刺反应:注射(肌肉静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病

2.实验室检查

无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体抗磷脂抗体均无异常,病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗PPD抗体则有约40%增高。

C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

3.病理学检查

血管病理检查:所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外。

有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

4.影像学检查:

消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回、结肠炎

肺部X线检查:肺部表现较少见。若肺血管梗死出血,常表现在肺野肺门区有类似肺炎肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。高分辨的CT血管造影同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。

血管造影:可发现肾动脉肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  心电图: 部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速

脑电图神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形。有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

5.其他:

腰椎穿刺颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小创病灶就更为灵敏。眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡虹膜睫状体炎葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。舌尖微循环观察,可见蕈状乳头萎缩。此点有辅助诊断价值。

小儿白塞病的鉴别诊断

某一系统症状为突出表现者的鉴别:

关节病变:应与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综合征强直性脊柱炎相鉴别;

皮肤损害:应与多形红斑结节红斑梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征寻常性痤疮单纯疱疹感染、热带口疮(Sprue)、系统性红斑狼疮周期性粒细胞减少AIDS病相鉴别;

胃肠道受累:应与局限性肠炎(Crohn病)和溃疡性结肠炎相鉴别。

神经系统损害:与感染性变态反应脑脊髓膜炎脑脊髓肿瘤多发性硬化精神病相鉴别;

泌尿系统病变:附睾炎附睾结核相鉴别。

多症状损害的一般与下面疾病鉴别:

  1.系统性红斑狼疮可有眼部病变、口腔溃疡神经心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病

2.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉芽肿血管炎,而且肾功能损害严重,无阴部溃疡针刺试验阴性,很易与白塞病相鉴别。

3.结核性关节炎 有时伴有结节性红斑,但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心血管及神经系统损害,抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞病,对抗痨治疗有效,但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎,而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变,二者鉴别并不困难。

4.多发性大动脉炎 当白塞病以血管病变为主要临床表现时,应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢下肢无脉症,无口腔、阴部溃疡,组织病理改变为巨细胞动脉炎,无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损。

5.克罗恩病 肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现,但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者,临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。

6.单纯性复发性口腔溃疡:是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖舌边缘等处黏膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

7.瑞特综合征:该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。

8.强直性脊柱炎:无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。

9.克罗恩病:又称局限性肠炎或阶段性肠炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。

10.性病:导致的生殖器溃疡要有不洁的性接触,伴有其它的症状,如瘙痒等,白塞病导致的生殖器溃疡是找不到病原体的。

小儿白塞病的并发症

眼部病变:可造成失明角膜溃疡视网膜血管炎球后视神经炎,可发生眼底出血玻璃体混浊青光眼;

神经系统损害:可发生意识障碍、精神异常、癫痫感觉障碍等; 有中枢系统病变者病死率亦高;

心血管病变:可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症,引起动脉瘤破裂心肌梗死等;

消化道受累:胃肠道受累后引起溃疡出血肠麻痹肠穿孔腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄、吸收不良以及感染等是严重并发症,其病死率高;

肺部病变:可发生支气管瘘肺梗死等并发症。

小儿白塞病的预防和治疗方法

预防措施关键就是要预防疾病的复发,注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情。生活中要注意饮食或是情绪等导致口腔溃疡复发。要及时就医,遵照医嘱,长期定期的吃药,防止病情复发,因为白塞病反复发作后眼睛可能会失明,给病人造成终身痛苦,所以治疗上主要治疗上要治白塞病以便保护眼睛,保护视力

小儿白塞病的中医治疗

(1) 早期(热毒炽盛):以清热利湿解毒泻火为主要治疗法则,可用龙胆泻肝汤黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。

龙胆泻肝汤:

【出处】《医方集解》引《太平惠民和剂局方》。

【组成】 龙胆草(6克) 黄芩(9克) 山栀子(9克) 泽泻(12克) 木通(9克) 车前子(9克) 当归(8克) 生地黄(20克) 柴胡(10克) 生甘草(6克)

【用法】 作水剂煎服,根据病情轻重决定用药剂量。也可制成丸剂,每服6-9克,日二次,温开水送下。

(2)中期(气血两虚):常需攻补兼施,以益气养阴清热除湿为主要法则,可选用六味地黄汤(丸)、甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长,应正确立法,守方稳进,坚持治疗。

甘草泻心汤:

【出处】明.方贤著《奇效良方

【处方】甘草(炙.三钱) 干姜(炮.三钱) 黄芪(一钱半)黄连(一钱半) 人参(一钱半) 半夏(一钱半)

【用法】上作一服,水二钟,生姜三片,红枣三枚,煎至一钟,不拘时服。

(3)晚期(肝肾阴虚脾肾阳虚):以滋补肝肾温阳健脾活血化瘀清热解毒为法则,常用六味地黄汤(丸)、参苓白术散四物汤赤小豆当归散血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。

六味地黄汤:

【出处】《小儿药证直诀

【组成】熟地15克,山茱萸肉12克,山药12克,丹皮10克,泽泻10克,茯苓10克。

【用法】上药加水适量共煎,去渣取汁。每天1剂,分两次服。

小儿白塞病的西医治疗

(一)治疗

尚无有效的根治方法。白塞病的治疗需要内科眼科口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。

(1)支持疗法:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息。发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔、咽部感染,可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠白塞病急性期腹泻腹痛便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。

(2)药物治疗:目前尚无特效的根治药物,但是只要接受正规治疗,尚能缓解症状,控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。

激素:是治疗本病的主要药物,可以减轻各种症状,能改善黏膜溃疡关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者,宜及时应用较大剂量。一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

免疫抑制药:是治疗本病的另一种重要药物,可以阻止疾病发展,与激素有协同作用,并能减少激素的用量。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应脱发副作用

苯丁酸氮芥:用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg,3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染,长期应用有可能停经精子减少、无精。

硫唑嘌呤:效果较苯丁酸氮芥差。用量0.1,2/d。可抑制口腔、眼睛的病变、关节炎。停药后易复发。可与环孢素A联用。

甲氨蝶呤:低剂量(每周7.5~15mg,口服或静注)可用于治疗神经系统病变皮肤粘膜病变。停药数月后病情可复发,故需要长时间的治疗。副作用有消化道及骨髓抑制肝损害等。

环磷酰胺:在急性中枢神经系统损害或肺血管炎眼炎时,与强的松配合使用,采用大剂量静脉冲击疗法,每次用量0.5~1.0/m2 体表面积。3~4周后重复使用。使用时嘱病人大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少。对慢性病变作用有限。

环孢素A:近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。

柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。

③抗结核药物:有结核病者,经抗结核治疗后病情缓解。三联抗痨至少半年以上,观察疗效。常用抗结核药物有异烟肼利福平利福定乙胺丁醇等。

④非甾体类抗炎药:布洛芬0.4~0.6,3/d;萘普生,0.2~0.4,2/d;双氯酚酸钠,25 mg, 3/d等,或其他COX-2选择性抑制剂、阿司匹林、吲哚美辛尼美舒利舒林酸(奇诺力)、双氯芬酸(扶他林)等,对关节痛、关节炎有效。

⑤其他药物:

秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。对关节病变、结节红斑、口、阴溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。但毒性大,现已少用。

酞胺哌啶酮(Thalidomide)或沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,3/d。注意妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形,另外有引起神经轴索变性的副作用。

α干扰素:治疗口腔损害、皮肤病关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。IFN-α-2a每日600万单位皮下注射,治疗有效后逐渐减量甚至停药。

  Infliximab用于治疗复发性色素膜炎疗效肯定,无明显副作用。

  抗血小板药物(阿斯匹林潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药以免反跳。

(3)对症治疗:本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起急性腹膜炎大血管病变引起主动脉破裂等。因此,临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。

①口腔溃疡:口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散锡类散等。局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜,3~5次/d次或局部滴5%四环素液,以减轻疼痛,加速愈合。雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg.d),2~3个月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔溃疡复发。

②眼部病变:眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。急性眼色素膜炎时,需要扩瞳以防止色素膜粘连,用0.5%可的松每天滴眼3~4次,连用4~5天,严重时于球结膜下注射地塞米松5mg,1~2次,可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗,对后葡萄膜炎视网膜血管炎前葡萄膜炎神经炎均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积,静脉注射,每月1次,加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg.d),疗效较好。无效时可试用环孢素治疗。

③皮肤病变及外阴溃疡:一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏,用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;

神经白塞病:一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60~120mg,合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制,糖皮质激素应及时减量。

⑤肠白塞病:肠白塞病尤其有胃肠出血症状时,治疗应积极而又慎重,首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗,一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗,但可能引致创口愈合不良,且复发率较高。

⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成:口服肠溶阿司匹林0.3g,双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d。此外其他免疫调节左旋咪唑转移因子生物反应调节剂——γ干扰素、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。

⑦防治复发:白塞病有缓解与复发交替倾向,防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染,注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

(4)手术治疗:

若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

(二)预后

本病一般呈慢性,易治疗。缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。

1.口腔溃疡反复发作,每年至少发作3次以上;

2.眼部损害可导致视力严重下降甚至失明;

3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害,多局限于病变动脉的供血区;

4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD,预后差。继发性病变实质为血管BD,预后较好;

5.消化道损害占8.4%~27.5%。溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并发穿孔或出血,大多数病人在切除后易复发;

6.肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。

小儿白塞病的护理

1  心理护理 本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情烦躁情绪低落,甚至失去信心。患者出现外阴溃疡,惧怕性生活,可继发不同程度的性功能障碍,主要是精神心理因素造成的。故应将病情清楚地告诉患者和家属,使他们走出心理障碍的误区,保持性生活的健康和完美。

2  口腔溃疡的护理 可予每天口腔护理2 次,口腔护理前可用生理盐水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱后再做,以减轻疼痛。餐后用生理盐水漱口,破溃处涂以口腔溃疡涂剂锡类散以利于愈合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,预防感染。用硫糖铝悬液局部涂擦可加速溃疡愈合。

3  会阴部溃疡的护理 此类患者应每天用温开水淋洗患处,保持局部的清洁,溃疡期禁止性生活,避免骑自行车或长时间步行。选择棉质内裤,男性经常外翻清洁包皮。会阴部溃疡用1∶5 000 的高锰酸钾冲洗,用0. 1 %的新洁尔灭湿敷,溃疡表面喷促生长因子喷剂,有利于愈合;用复方氧氟沙星乳膏涂擦外阴疗效好;局部消毒后用氢化可的松软膏涂擦3~4 次/ d ,一般7 d 后可结痂;用金霉素软膏涂患处,可避免创面与内裤发生粘连而摩擦。

4  眼部的护理 在滴药前先用消毒棉签清除分泌物,再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼,每天1 次,睡前涂眼膏,必要时用1 %的阿托品散瞳,以防虹膜发生粘连而影响视力。但应注意避免角膜变薄发生穿孔。操作时应保持双手清洁,冲洗时动作要轻,以防损伤角膜,并避免强光刺激,不易久看电视,久用电脑,外出戴护镜,以防光和风沙刺激。

5  皮肤的护理 应每天用温水清洁皮肤,避免用肥皂等刺激性的洗涤用品,有皮疹时避免用手挤压,可用0. 5 %的碘伏涂擦。卧床患者定时翻身,避免拖、拉、推等动作。

6  消化道护理 应根据溃疡的程度选择软食、半流质、流质易消化、富含蛋白质和维生素的食物,多食新鲜的蔬菜和水果,多饮水,平时不应进过硬、过热的食物,少食辛辣、生冷、海鲜等食物,并戒烟酒。

小儿白塞病吃什么好?

食疗

1)外敷:选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。

2)蛋液:鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。

饮食原则

以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,多食赤小豆绿豆西瓜冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等,并注意少食狗肉牛肉羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品,以免化燥助热。尽量不要喝酒。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。

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