巨细胞动脉炎

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巨细胞动脉炎(GCA)过去称称颅动脉炎颞动脉炎肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。  

目录

诊断

凡50岁以上老年人,出现无可解释的发热、倦怠、消瘦贫血血沉>50mm/h;新近发生的头痛视力障碍(黑朦、视力模糊复视失明);或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病,抓紧作进一步检查,如颞动脉造影、颞动脉活栓,以确定诊断。如条件不允许,可在排除其他风湿疾病等情况后,试行糖皮质激素治疗。  

治疗措施

巨细胞动脉炎常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发症,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、改善全身不适等,但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体抗炎药与细胞毒免疫抑制剂环磷酰胺甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30~60mg/d)治疗。  

病因学

巨细胞动脉炎与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,巨细胞动脉炎与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞试管内对人动脉及肌抗力原敏感。  

病理改变

巨细胞动脉炎为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见,如颞浅动脉椎动脉眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管膜狭窄以至闭塞[5,6]。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。  

临床表现

巨细胞动脉炎为老年好发病,平均发病年龄70岁(50~90岁间)。女多于男(2∶1)。GCA发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力体重减轻。部分病人表现为PMR症候群。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。

⑴头痛:是巨细胞动脉炎最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛,或浅表性灼痛,或发作性撕裂样剧痛,疼痛部位皮肤红肿燕有压触痛,有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。

⑵其他颅动脉供血不足症状:咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时,表现典型的间歇性运动停顿,如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时,可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%~20%GCA患者发生一侧或双侧失明,或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明,未能及时治疗,常1~2周内发生对侧失明,约8%~15%GCA病人出现永久性失明,因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。

⑶其他动脉受累表现:约10%~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。

中枢神经系统表现:GCA可有抑郁记忆减退失眠等症状。  

辅助检查

巨细胞动脉炎与PMR均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血甭蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。

1.动脉活组织检查 颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40~80%之间,特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数cm长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

2.颞动脉造影 对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。

3.选择性大动脉造影 疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。  

鉴别诊断

巨细胞动脉炎应与其他血管炎性疾病进行鉴别:①结节性多动脉炎:此病主要侵犯中小动脉,如肾动脉(10~80%)、腹腔动脉或肠纱膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉;②过敏性血管炎:此病主要累及皮肤小血管小静脉毛细血管,有明显的皮损如斑丘疹丘疹紫癜、淤斑、结节、溃疡等;③Wegener肉芽肿病:以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征;④主动脉弓动脉炎:主动脉弓动脉炎病变广泛,常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等,侵犯主动脉的GCA少见。此外应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。  

预后

PMR与巨细胞动脉炎同为血管炎性疾病,对糖皮质激素反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发平,一般预后较好。少数轻型病例,特别是PMR,其病情有一定自限性

参考

健康问答网关于颞动脉炎的相关提问

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