无脉症

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多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。历史上有不同的病名描述本病,如无脉症主动脉弓综合征、高安病等。本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病。本病好发于亚洲、中东地区,西欧与北美少见。发病年龄多为5~45岁,平均年龄为22岁,约90%患者在30岁以内发病。多见于年轻女性,男女之比日本为1:9.4,中国则为1:3.2。

目录

病因

本病病因未明,多认为与遗传因素、内分泌异常、感染链球菌结核分枝杆菌病毒等)后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子炎症反应有关。

病理生理

病变位于主动脉弓及其分支最为多见,其次为降主动脉,腹主动脉,肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数病人因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

临床表现

本病可见于儿童到老年的各年龄组中,但绝大多数在30岁以下,好发于青年女性。

1、全身症状:在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振恶心、出汗、体重下降、肌痛关节炎结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分病人则无上述症状。

2、局部症状体征:按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如头痛头晕晕厥卒中视力减退、四肢间歇性活动疲劳,臂动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差大于10mmHg。

临床分型

根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。

(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,嚼肌无力咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐失语偏瘫昏迷上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显,如有侧支循环形成,则血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。

(2)胸主、腹主动脉型 由于缺血,下肢出现无力,酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短,少数患者发生心绞痛心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围,如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见表浅动脉搏动,血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。 如合并主动脉瓣关闭不全,于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

(3)广泛型 具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。

(4)肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。

实验室检查

无特异性血化验项目。

(1)红细胞沉降率: 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。

(2)C反应蛋白: 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。

(3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,本病仅少数患者出现阳性反应。

(4)抗结核菌素试验:中国的资料提示,约40%的病人有活动性结核,如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人,要仔细检查,如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。

(5)其他:少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血高免疫球蛋白血症比较少见。

影像学检查

X线平片

(1)降主动脉中下段或全段普遍内收,内收段常伴有搏动减弱以至消失。

(2)降主动脉边缘不规则,明显者呈波纹状,或见于内收段或单独存在。

(3)主动脉弓降部扩张,边缘不规则。

(4)病变部位钙化,见于青少年者意义大。

(5)心脏可有不同程度的增大,多为以左室为主的轻至中度增大。

(6)大动脉炎累及肺动脉及分支者,患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。

彩色多谱勒超声检查

可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉,锁骨下动脉,肾动脉等),但对其远端分支探查较困难。

血管造影检查

①数字减影血管造影(DSA):是一种数字图像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作 简便易行,检查时间短,对病人负担小,反差分辨率高,对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉,颈动脉,胸腹主动脉,肾动脉,四肢动脉,肺动脉及心腔等均可进行造影,对大动脉炎的诊断价值较大,一般可代替肾动脉造影,本法缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清,必要时仍需进行选择性动脉造影

②动脉造影:可直接显示受累血管管腔变化,管径的大小,管壁是否光滑,影响血管的范围和受累血管的长度。

电子计算扫描(CT)

特别是增强CT可显示部分受累血管的病变,特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况,以助判断疾病是否活动。

诊断

1.临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。

(1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现 动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。

(2) 脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。

(3) 近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

(4) 不明原因低热,闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。

(5) 无脉及有眼底病变者。

2.诊断标准 采用1990年国风湿病学会的分类标准:

(1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。

(2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。

(3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

(4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。

(5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

(6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病结节性多动脉炎等疾病鉴别。

鉴别诊断

(1) 先天性主动脉缩窄:多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄

(2) 动脉粥样硬化: 常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,数字及血管造影有助于鉴别。

(3) 肾动脉纤维肌结构不良:多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现。

(4) 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病):好发于吸烟史的年轻男性,为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。

(5) 结节性多动脉炎:主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。

(6) 胸廓出口综合征:可有桡动脉搏动减弱,随头颈及上肢活动其搏动有变化,并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病,颈部X线相示颈肋骨畸型。

治疗

1、约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。

2、肾上腺皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服泼尼松每日mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10~15天减总量的5%~10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日mg~10mg时,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松

3、免疫抑制剂:单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg,环磷酰胺可冲击治疗,每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg,静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A骁悉来氟米特等尚无临床大样本报道,疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间,要注意药物不良反应

4、扩血管抗凝改善血循环:使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每日1次,双嘧达莫潘生丁)25mg,每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。

5、经皮腔内血管成形术:为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。

6、外科手术治疗:手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

(1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者,可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术

(2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。

(3)单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术

(4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术

(5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

预后

本病多缓慢起病,受累动脉易形成侧支循环,因此只要不累及重要脏器供血,多数患者预后良好。5年生存率为93.8%,10年生存率为90.9%,常见死亡原因为脑出血,其次为手术并发症、肾衰竭心力衰竭

参看

参考

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