慢病毒感染

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慢病毒感染(slow-virus infection),一类潜伏期长(可长达数月至数年)、起病隐袭、病程长并进行性加重,甚至可致死的疾病。又称慢感染。病变多发生于中枢神经系统,弥散分布,预后差,无特效治疗。

慢病毒感染概念于20世纪50年代以后才提出。原指绵羊的一类中枢神经疾病。初以为病原体都是病毒,现认为病原体可分两类,一类即逆转录病毒科慢病毒亚科的病毒乃至其他病毒,另一类即蛋白质感染因子(或译朊病毒、朊粒),所以许多人主张使用慢感染一词代替慢病毒感染一词。已知人类慢感染30多种,均为中枢神经系统变性性疾病,有人怀疑多发性硬化肌萎缩侧索硬化帕金森氏病感染性多发性神经根神经炎、阿尔茨海默氏病、亨廷顿氏舞蹈病等的病原也是慢病毒。慢感染潜伏期可长达数月至数年,起病呈亚急性或慢性,病程长,进行性加重。病变多发生于中枢神经系统,弥散分布,呈多灶性无炎性改变。病人缺乏免疫反应,可呈家族遗传形式,预后差,无特殊治疗。

目录

亚急性海绵样脑病

一组慢性、进行性、最后常引起死亡的中枢神经系统疾病。主要特点是病变只限于中枢神经系统在单核吞噬细胞系统内缓慢复制,病原体能抵抗可灭活病毒的大多数理化因子,没有核酸,也没有非寄主抗原亚单位蛋白质,不引起免疫反应。人类的亚急性海绵样脑病有库鲁病和克罗伊茨费尔德-雅各布二氏病。

库鲁病

只见于新几内亚东方高原一些毗连的山谷地区福雷部族中。在福雷语中,Kuru的意义是“震颤”。各年龄都可发病,在儿童中男女数量相同,在成人中女与男之比为3:1。加德尤塞克指出,病原体通过皮肤伤口鼻粘膜眼结膜而传播。从前该部落有由女人主持割开死亡亲人的尸体并取食其脑和肉的习俗,儿童与母亲一起取食,因此受染,男人不参加葬礼故发病较少。1957年禁止吃人尸的习俗,儿童和青年人中已不见新病例发生。

病原体主要破坏小脑神经元。本病发病缓慢,表现进行性加重的小脑共济失调步态蹒跚易跌倒,头、躯体和四肢寒颤样震颤,下肢比较明显,口吃斜视,逐渐进展到不能走路,吞咽困难,最后不能进食,死于饥饿褥疮感染。病程3~9个月。脑脊液正常。无特效的治疗方法。避免取食病人的脑,是很必要的预防措施。

克罗伊茨费尔德-雅各布二氏病

一种少见的早老性痴呆症,是人类的第二种亚急性海绵样脑病。病原体似库鲁病的病原体。本病遍及全世界。男女发病数相同。多数发生在50~70岁。移居以色列的利比亚犹太人中发病率比其他地区高30倍。约15%病人有家族史,因此疑是正染色体显性遗传。约1/3病人吃过动物的脑,而利比亚人喜吃羊眼(羊瘙痒症与本病性质相同)。自然感染方式不明。有人报告可通过角膜移植和使用病人用过的探针而受感染。发病机理不详。病理改变同库鲁病,但主要病变在大脑皮质。早期表现为行为改变、情绪波动、记忆和推理改变,伴有视力障碍视野不全。常有妄想、幻觉。病情进展快,数周内有明显的衰退。6个月内逐渐变为痴呆,同时出现不同肌肉群的阵挛性收缩和癫痫肌肉萎缩,最后昏睡昏迷,一般在一年内死亡。脑脊液正常,晚期时脑电图异常。无特效疗法,有人报告用金刚烷胺可以稍缓解病情。

亚急性硬化性全脑炎

儿童和青年的一种罕见的进行性神经系统疾病,可能由麻疹病毒突变株引起。主要症状是智力减退、共济失调、运动异常和进行性肌阵挛性抽搐。多数病人最终发生昏迷和死亡。本病遍及全世界,发病年龄在2~35岁,85%在5~14岁,在7~8年龄组最多,半数病人在2岁以内曾患过麻疹注射麻疹疫苗者很少患本病。美国广泛应用麻疹疫苗后,本病已减少。

1934年首先描述本病,病人的血和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度很高。

多在感染麻疹病毒后数月至数年发病。在儿童感染麻疹病毒时,由于体内还存在来自母体的抗体,抗原与抗体结合形成免疫复合物,干扰淋巴细胞的活性,引起免疫障碍。若病人有免疫功能缺陷,麻疹病毒也能在体内长期存活。麻疹病毒侵入脑细胞后可以发生突变,成为缺陷的嗜神经性麻疹病毒突变株,对神经系统造成进行性损害。

本病发病缓慢,症状在数月内逐渐加重,早期有人格改变、行为异常、智力减退、学习能力下降,以后发生肌阵挛性抽搐,也可以出现舞蹈症或手足徐动症、共济失调和癫痫发作。后期出现强直状态,甚至角弓反张,最后昏迷。多数病人有局灶性视网膜炎,以致失明。病程6~36个月。儿童多在数月内,成人在数年后死亡,常死于继发性感染。少数病例停止在这阶段或自愈,但遗留严重的神经系统功能不全。脑脊液淋巴细胞和蛋白质可以轻度增加。免疫球蛋白量增高。确诊依靠检测麻疹病毒或病毒抗原或抗麻疹病毒抗体。无特效药物治疗,需用对症疗法。有试用异丙肌苷者。

进行性多灶性白质脑病

一种罕见的亚急性进行性中枢神经系统脱髓鞘病。发生于免疫功能低下的成人。本病遍及全世界。多见于40~70岁的反应性减弱的病人,常是全身性慢性病淋巴组织增生或髓细胞增殖肿瘤霍奇金氏病慢性髓细胞白血病肉瘤结核系统性红斑狼疮获得性免疫缺陷综合征等)的晚期并发症

乳头多瘤空泡组病毒样颗粒(JC、SV40、BK等病毒)疑是本病的病原。病理改变是大脑白质以及小脑和脑干有很多髓鞘脱失的区域,常融合成片。症状和体征依损坏的髓鞘位置而定。早期可出现人格改变、智力减退、共济失调、吞咽困难、失语或口吃、视力减弱、皮质性盲、单侧或双侧瘫痪,晚期有四肢瘫痪、严重痴呆、昏迷,偶有截瘫。病程3~12个月,多数病人在数月后死亡。缺少特异的诊断方法。若在已有免疫功能缺陷的上述慢性病病人中出现快速进行的神经系统疾病表现时,首先应考虑本病。由于多数正常人的血清中也可有抗JC病毒的抗体,因此血清学诊断帮助极小。CT脑扫描显示在白质区内有多灶性损害改变。用间接免疫荧光法检查脑活体组织,可以查到上述病毒抗原。或用抗上述病毒的抗血清检测脑脊液细胞内的病毒抗原,也有助于诊断。尚无有效的防治方法。曾有报告试用阿糖腺苷阿糖胞苷转移因子治疗,但效果不肯定。

多发性硬化症

最常见的一种中枢神经系统脱髓鞘病。常在青年时期开始,经过20~30年的反复加重和缓解,多数病人最后永久丧失功能以至死亡。男女老少均可发病,以20~40岁多见,地理分布特殊,离赤道越远发病越多;在同一纬度,发病率西方高于东方。在中国也不少见。

病因不明,怀疑是慢病毒感染或由体内存在的病毒诱发的免疫性疾病。曾从个别病人的脑组织分离出麻疹病毒、冠状病毒单纯疱疹病毒副流感病毒等,但是还不能确定它们是本病的病原。病理改变是中枢神经系统内有多病灶的脱髓鞘斑,常见于脑室脊髓视神经、小脑的静脉周围区。在斑内有程度不等的星形神经胶质细胞增生和肥大。病灶组织质地逐渐变硬或形成硬结

症状依病灶斑的部位而定。多数病人表现症状反复发作和缓解,逐渐形成不可逆的病变,最后完全丧失功能。在儿童可以发生急性暴发而无缓解期,表现为横断脊髓炎视神经脊髓炎等。约有40%病人在开始时表现为视神经炎,有视力减退。病变侵入脊髓时,出现感觉异常肌无力尿失禁肠功能紊乱等。病变侵及脑干和小脑时,出现复视眼球震颤、核间质眼肌瘫痪、凝视瘫痪、构音障碍眩晕面瘫三叉神经痛、小脑共济失调等。病变侵及脑室时,有智力和情绪的改变,例如欣快或抑郁甚至痴呆。有时可有强直性抽搐、多动、痛觉异常。

依据临床表现进行诊断,实验室检查可协助诊断。脑脊液的单核细胞和蛋白质含量可以有少量增加。免疫球蛋白量增高。在某些病例,CT可显示脑室周围的斑块。由于临床表现的多样性,需要按病变部位与有关的疾病相鉴别。有视觉症状时,应与其他原因引起的视神经炎或复视相鉴别。脊髓受侵害时,应与其他原因引起的痉挛性截瘫相鉴别。无特效疗法。只能针对痉挛膀胱功能不全和神经痛等给予对症治疗。在急性发作时,短期应用激素可缩短急性发作期限,但不能防止复发;对慢性进行病例无效。最近报告静脉内注射环磷酰胺促肾上腺皮质激素抑制免疫功能,可以使严重病例的病情稳定1~2年。有报告认为从高原迁到温带居住可能减少发病。

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