肉芽肿性唇炎

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 肉芽肿性唇炎(granulomatosacheilitis),又称米舍尔肉芽肿性唇炎(cheilitisgranulomatosaMiescher),以唇肥厚肿胀为主要特点。目前被认为是梅.罗综合征的单症状(monosymptomaticformOfMelkersson-Rosenthalsyndrome),或口面部肉芽肿病的亚型(subtypeOforofacialgranuloma tosis)。  

目录

发病病因

病因不明。可能与链球菌分枝杆菌单纯疱疹病毒细菌病毒感染,对钴、以及桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与感染性病灶如慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关,或为对皮下脂肪变性的异物反应。女性患者可能与月经周期有关。  

关于病理

非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘膜下,有时可见于腺体及肌层内。慢性炎细胞淋巴细胞浆细胞浸润至肌层粘膜腺、血管、淋巴管周围,胶原肿胀,基质水肿血管扩张增厚。有的标本可无特征性肉芽肿,只有间质和血管改变。  

临床表现

大多在青年或中年发病。男女性别无明显差异。起病及经过缓慢,一般无创伤局部感染病史。上下唇均可发病,但上唇较多,亦可同时发病。一般先从唇的一侧开始,唇红粘膜正常色。肿胀局部柔软,有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退,但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及邻近皮肤唇肿至平常的2-3倍,形成巨唇,并出现左右对称的纵行裂沟,呈瓦楞状。裂沟中可有渗出液,唇红区呈紫红色。肿胀区皮肤初发色淡红,反复发作后转为暗红色。除口唇肿胀外,面部的其他部位亦可以出现肿胀,如颊、鼻、颌、眶周组织等。早期表现为唇部突发性弥漫性水肿,类似血管性水肿,可累及颊部,甚至前额、头皮、有时可伴有发热和轻度全身症状。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作,或发作与缓解交替,缓解期肿胀不完全消退。正常肤色或稍红、紫色,柔软有弹性,如捏软橡皮样。有时口唇粗糙、脱皮、干燥、裂口,有时潮湿、渗液、结痂。局部多数有不适、刺麻、疼痛感。牙、舌、龈、颊粘膜大致正常。局部淋巴结可肿大。实验室检查一般在正常范围。  

病理变化

最主要改变为慢性肉芽肿性炎症细胞浸润,真皮上部最明显,向下可扩展到真皮深部甚至肌层。浸润细胞通常为淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞,有时为嗜 酸性粒细胞多核细胞淋巴管扩张,有时部分闭塞。  

鉴别诊断

本病应与牙源性感染引起的唇部肿胀、唇血管神经性水肿克罗恩病、Ascha综合征等相鉴别。牙源性感染常有田牙染史;唇血管神经性水肿属变态反应,发病迅速,唇红粘膜色正常或微红,有发热感,有时可追溯到过敏原;克罗恩病除口腔表现外,主要症状有节段性局限性肠炎肠梗阻及瘘管形成和消化道功能紊乱,以及关节炎脊椎炎、眼色素层炎、结节性红斑等其他表现;Ascher综合征以眼睑松弛和上唇进行性肥厚为特点,婴儿或儿童期发病,不少患者合并甲状腺肿大,但无甲文.卑发生于青春期。  

关于治疗

服用泼尼松10mg,每日 可的松泼尼松龙曲安奈德等注射液,每次—10mi分别注射于左右唇部粘膜深层。每周1-2次。对皮质类固醇疗效不佳或为避锋叫长期应用皮质类固醇引起的副作用,可选用氯法齐明甲硝唑等药物。氯法齐明(Clofazimine),是一种抗麻风病药。具有抗微生物和抗炎的双重作甲,甲于风、结核盘状红斑狼疮坏疽性脓皮病、以及合并分枝杆菌感染的HIV患者。每丸50mg,每日1次,每次丸口服,10天后减量为每周100—200mg,持续2个月后停药) 道反应,如恶心、口区吐腹泻、皮肤瘙痒等不良反应。约20%的患者治疗后皮肤有红铜秤色素讥 着,通常治疗结束后,此症状逐渐消失。为预防此副作用,治疗期间应避免日光暴晒。 甲硝唑又名灭滴灵,是治疗阿米巴病首选药物。有报道使用该药治愈的病例。每片200mg,每日3次口服,每次片,连服5-7日。不良反应有食欲不振、恶心、呕吐。偶见头痛失眠白细胞下降、排尿困难等。服药期间应禁酒。

抗生素类药物可用米诺环素,又名二甲胺四环素(Minocycline)每片lOOmg,口服首次剂量200mg,以后每次lOOmg,每日-2次 抗组胺药可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg,每次片,每日2次。 中药可服有健脾化湿活血祛瘀、软坚散结、清热解毒功效的药物,例如山茱萸12g,白产12g,茯苓12g,穿山甲15g,半夏6g,牛蒡12g等 手术治疗可在反复发作形成巨唇后考虑,可修复唇部外形,但复发率较高,术后仍须采用其他治疗措施防止复发。去除牙源性感染及与牙有关的病灶是非常有必要的。有文献报道有些患者在去除牙源性感染及与牙有关的病灶后,唇肿消退或消失。

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