血管性水肿

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血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜局限性水肿,可分为获得性和遗传性两种类型。血管性水肿与荨麻疹一样,是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性过敏反应。本病可仅发生在龟头,也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头水肿,表现为龟头处包皮水肿而发亮,如同大水泡。但不影响排尿。常于夜间发生,痒感不显著,可于数日后自行消退。龟头包皮血管性水肿诊断简单治疗也较容易,应保持清洁干燥,必要时可1:1000新洁尔灭轻拭病变处。合并全身荨麻疹者可口服扑尔敏苯海拉明治疗,应遵医嘱用药。

目录

临床表现

1.获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位(如眼睑口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发

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,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛腹泻症状。 2.遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。

诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,血清C1INH检测水平降低有助于诊断。  

疾病病理

血管性水肿(angioedima)是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿,分获得性及遗传性两种,分获得性及遗传性两种,后者罕见。 病因 获得性血管性水肿,常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪

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激动等因素,致C1过度活化,进而激活c4及c2,及释放激。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管水肿。发作C4及C2均减少,静止期C4减少。本病C1水平正常,可与获得性血管性水肿鉴别。

血管性水肿的特点为非凹陷性水肿,软组织的红斑肿大,可遗传,也可能是后天的。遗传性血管性水肿(HAE)是由于C1抑制基因突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平,从而导致C1的自活化,以及C2和C4的消耗。它分为I型(C1抑制蛋白的生成较低)和II型(C1抑制因子有功能缺陷,而血浆水平正常)(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现,最近的药物为血管紧张素转化酶(ACE)抑制因子。  

诊断及治疗

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)是一种少见的显性遗传性疾病,常在外伤或撞击后10余小时发生,可反复发作,为皮肤的无痒性血管性水肿(多见于面部及四肢等处)。损害可直径数厘米或占一侧肢体,1~3天消退,但易再发。可自儿童或青年开始,并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。 诊断 根据突然发生大

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片暂时性凹陷性肿胀,在数小时至一天左右消失,常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位,本病诊断不难。倘发病年龄早,家族中有近半成斗员发病,伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低,诊断可以确定。

治疗 获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同,遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异恶唑( danazol )或康力龙( stanozol)以增加 CIINH合成以减少纤维蛋白溶酶对C2的作用,以减轻症状。亦可试用氨基己酸止血环酸(tranexamic acid)以抑制血纤维蛋白酶原活性。患者手术前及急性发作时除对症处理外,有人用输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物,但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备气管插管气管切开,一般抗组胺药物疗效不佳。  

病例简介

随着血清学诊断和现代治疗法的到来,HAE只要发现早,是可以完全预防的。Baranwal

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等(4)最近报道了他们在昌迪加尔(印度城市)见到的3个病例。虽然最近印度有了C1酯酶抑制因子浓缩物,但很贵。同样地,在紧急情况下,新冻结的血浆也不容易获得。因此,预防急性发作的进一步发展以防止死亡就变得尤其重要。雄性激素在HA E中的确切的作用方式尚不清楚,但是人们认为这些药通过提高肝内的C1抑制蛋白的合成发挥疗效。他们的长期服用的副作用为男性化、低密度胆固醇的增加,也有可能与肝部肿瘤有关。在HAE的治疗中,康力龙比达那唑要好,因为它的副作用要小一些,而且便宜些。

一名11岁男孩在过去5年里反复发作(6-7次/年)手、脚和脸的肿胀,伴声音变粗、呼吸困难。每次发作会持续2-3天,采用家庭疗法后症状消失。偶尔有腹部疼痛,在发作开始时种类不一,但没有瘙痒、发红或湿疹。很明显这些发作与任何食物、药物或其他偶发疾病无关。家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史,患者哥哥也有相似的发作史,并在8岁时在一次相似的发作时死于呼吸窘迫

体检时,患者眼睑、嘴唇和手背有轻度的非凹陷性水肿,伴轻度的声音加重。间接的喉镜检查显示喉部水肿,累及杓状会厌襞,真假声带临床诊断为遗传性血管神经质水肿(HAE)。

血细胞计数、尿液分析肝肾功能正常。血浆C4估计以共同径路筛查的方式做出,其值减至0.14g/L(正常值0.20-0.50g/L)。C1酯酶抑制因子的估计值也减少29%(正常70-130)。给病人以口服一日两次1mg康力龙治疗六周,目前的病情发作得到缓解。当病情缓解情况持续时,剂量减为一日一次mg,为期6个月。治疗期间定期检测其肝功,未见异常。询问父母该疾病的本质,虽然母亲有非常

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少的很轻的发作,但不需要任何积极的干预,她的血清C4水平减至0.06g/L,C1酯酶抑制因子减至29%,而孩子的父亲的这两个参数水平均正常。

后天的或遗传的血管性水肿在头部颈部常受影响时可能危及生命。在现代治疗法发明之前,遗传性的血管性水肿的死亡率为20%,死亡的原因是由于突发喉水肿导致窒息。通过早期发现、对患者和父母的教育可防止这种不幸的事件,因为这种病是很容易预防和治疗的。根据不同病人的病情可能需要采用不同类型的治疗,但是它的临床严重性和实验室结果的异常没有明确的相关性。

HAE的急性发作的治疗并不容易,因为抗组胺剂类固醇肾上腺素对它都收效甚微。对已确定的发作,在可能的情况下,可采用净化的C1酯酶抑制因子浓缩物治疗。如果在紧急情况下没有这种合成的抑制因子,新冻结的血浆可顺利度过危象。在没有任何其他方法时,气管切开术这样的手术介入可以救命。 短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑,他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用,因而这些药不能长期使用。但是,间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。

预防药应在选择性的手术(尤其在头颈部)之前使用,手术有可能导致急性发作。  

病情比较

血管性水肿是患者在服用食物、药物后或被昆虫叮咬等所引起的包皮龟头局部的急性过敏反应。本病可发生于包皮龟头,也可发生于身体其他皮下组织疏松部位,为淡红色或苍白的水肿性皮损,水肿处紧张发亮,境界不清楚。本病常常于夜间发生,痒感不显著,也无全身不适

血管性水肿

常合并荨麻疹,可于数日后自行消退。严重者可口服抗组胺药物治疗。 荨麻疹和血管性水肿(urticariaandangioedema)又称风疹块和血管神经性水肿二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道肠胃道粘膜。荨麻疹仅损害皮肤表层表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹,有时可融合为巨大风团血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),出现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失反复发作不超过6周者属急性,反应属慢性。

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