皮肤性病学/皮肌炎

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皮肤性病学

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皮肌炎是一种皮肤、皮下组织肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。

【病因】

病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤变态反应等。

临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力头痛关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。

皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩毛细血管扩张皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。

手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。

20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀自发痛压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生间质性肺炎心肌炎关节炎肾小球炎及广泛的血管炎

约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌食道癌胃癌恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

实验室检查

1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化学谷草转氨酶GOT),乳酸脱氢酶LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。

抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。

4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。

5.病理

皮肤:表皮基底细胞液化变性,基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿,粘蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张。

肌肉:

1.变性:轻症:肌纤维横纹消失,肌浆凝固,透明性变,胞核增生

重症:肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有巨噬细胞

2.发炎:炎性细胞浸润,肌纤维束水肿,血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性结缔组织

【诊断】

主要症状

(一)肌肉症状

1.急性、亚急性或慢性经过。

2.有时伴肌肉疼痛。

3.四肢肌肉(特别是近端肌肉)、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下,或肌肉萎缩,但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病

(二)皮肤症状:见于颜面、上胸、四肢伸侧,特别是关节背侧等处,呈对称分布。

1.紫红色浮肿性红斑(尤其是上眼睑)

2.毛细血管扩张,色素沉着或脱失,萎缩。

3.Raynaud症状。

4.关节痛。

检查所见:

1.肌肉活检:肌纤维变性炎症反应,(间质或血管周围有细胞浸润)结缔组织增生。

2.CPK活性升高。

3.肌电图检查证实为肌原性病变。

参考事项:

1.无遗传性和家族性发病。

2.能除外进行性肌营养不良。

3.合并恶性肿瘤。

4.发烧、血沉加快及r-球蛋白升高。

5.皮质类固醇激素治疗有效。

多发肌炎诊断标准

1.确诊:至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。

2.疑诊:主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。

皮肌炎诊断标准

1.确诊:主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。

2.疑诊:主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。

【治疗】

1.皮质激素:强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2.免疫抑制剂:多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。

3.维生素类维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力。

4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物:如加兰他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化剂:丙酸睾丸酮苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

6.支持疗法:在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。

7.中药治疗

毒热型:法宜清营凉血解毒理气活血,方用,双花连翘、公英、生地白茅根、生玳瑁丹皮赤芍川连绿豆衣茜草根、生地、加减;高烧犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子泽泻、关节疼痛加秦艽鸡血藤气虚生黄芪党参

寒冷型:法宜温经散寒,活血通络,方用:鸡血藤,海风藤、全丝瓜鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通桂枝、祁艾、当归腹胀便溏白术茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花凌霄花

虚损型:法宜调和阴阳,补益气血、方用:当归、川芎白芍熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减:睡眼不好,加用勾藤、首乌藤、鸡血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪

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32 红斑狼疮 | 硬皮病 32
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