皮肤性病学/硬皮病

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皮肤性病学

皮肤性病学目录

硬皮病是以皮肤内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病

【分类】

一、局限性硬皮病(LocalizedScleroderma)

(一)硬斑病(morphea)

(二)多发性硬斑病(generalizedmorphea)

(三)线状硬皮病(Linearscleroderm)

a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre)

b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy)

二、系统性硬皮病(SystemicScleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive SystmicsclerosisP.S.S).。

(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)

(二)弥漫性硬皮病(DiffuseScleroderma)

【病因】

本病原因不明有下列发病学说:

(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。

(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。

(三)血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5-羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。

临床表现

(一)局限性硬皮病:以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。

硬斑病:好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。

多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发

线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失

剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。

伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为Parry-Romberg,s综合症

(二)系统性硬皮病

肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,轻者可自行恢复。

系统性硬皮病:

前驱症状:开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧咳嗽

皮肤症状:开始为浮肿期,面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。继而硬化期,皮肤坚实发亮,灰黄色似腊样,面部表情淡漠呈假面具颜貌,鼻尖变尖,开口受限,舌系带变短,手指尖细,指端常有糜烂溃疡关节活动受限,胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失,并有毛细血管扩张,有时在四肢皮下,肌肉内可以出现钙沉着。

全炎症状

1.食道:粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2/3蠕动低下、吞咽困难

2.肺:咳嗽、呼吸困难肺活量减弱、肺功能低下,出现肺纤维症症状。

3.肌肉:压痛、硬化、萎缩等肌炎症状,最后导致肌力下降。

其他:可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直肾小球肾炎尿毒症、指趾骨末端破坏.股骨头坏死等。

实验室检查

1.血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。

2.免疫学检查:IgG增高,RA反应阳性。

抗核杭体:抗ENA(RNP)抗体抗核小体抗体阳性。抗Scl-70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性,但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性,血清补体效价一般正常。

3.病理:在急性期表皮大致正常,附属器周围有淋巴细胞浸润真皮胶原肿胀,增厚、变性,晚期病损,皮肤附属器萎缩,真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。

均质化胶原区希夫氏过碘酸(PAS)阳性和沉粉酶增加。

【诊断】

1.皮肤症状

初期:手背、上眼睑原因不明的浮肿,皮肤对称性弥漫性硬化

晚期:皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。

2.四肢症状

Raynaud症状

指趾端尖端溃疡或瘢痕

3.关节症状

多发性关节痛或关节炎

4.胸部【症状】

肺纤维化

5.消化道症状

食道下部扩张,收缩功能下降

病理所见

1.由前臂伸侧皮肤活检,本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。

2.血管壁也有上述类似变化。

【治疗】

局限性硬皮病:

1.去炎松每毫克稀释5毫升局封闭,对硬斑病效果较好;或用透明质酸酶150单位每日一次,局部注射

2.二疏基丙醇(BAL);对于局限性硬皮病有一定治疗效果,用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次,15次为一疗程。

3.苯妥英钠,是一种抗惊厥药,它有明显刺激纤维母细胞和特性,近来在少数病人中应用,取得一定疗效,一般100毫克一日二次。

4.维生素E,高剂量900-1200毫克/日,口服,可作为辅助治疗。

5.物理疗法:可用音频,腊疗等治疗。

6.中医治疗:法宜健脾益气,温经通络,活血软坚,方用:生黄芪30克、山药30克,茯苓10克,鸡血藤30克,鬼箭羽30克,当归10克,白芥子15克伸筋草30克,贝母10克,金丝瓜15克,刘寄奴10克,加减,体壮者加三梭,莪术肾阳不足手足不温者加肉桂附子血虚者加鹿角胶草河车

参看

32 皮肌炎 | 系统性硬皮病 32
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