多发性肌炎

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多发性肌炎神经内科)  

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疾病概述

多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力肌肉压痛血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮硬皮病类风湿性关节炎干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问.长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名日肌痹,伤于寒湿”,对本病病因病机和临床表现有了初步认识。  

临床表现

1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;

2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难紫绀

3.肌痛,颈肩、上臂前臂大腿小腿多见。

4.肌肉萎缩,肢体近端多见。

5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热关节痛等。  

诊断依据

1.四肢对称性无力伴压痛

2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。

3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

4.肌肉活组织检查肌纤维变性坏死,再生,炎症细胞浸润血管内皮细胞增生等。

病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

辅助检查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

鉴别:需与肌营养不良甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。  

治疗措施

治疗原则

1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支持治疗,防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。  

用药原则

1.肾上腺皮质激素(地塞米松泼尼松强的松))、氢化可的松甲基氢化泼尼松甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有溃疡病、高血压糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开辅助呼吸强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。  

护理原则

患者应怎样对待肌炎康复  

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症",切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。  

2.必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病,"病来如山倒,病去如抽丝",只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走"欲速则不达"的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。  

3.生活调理

1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。  

4.饮食调理

1.合理安排饮食,保证充分的维生素蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁土茯苓冬虫夏草当归枸杞子阿胶灵芝紫河车等。  

饮食调理

1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。  

生活调理

1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽,少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。  

预防常识

发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。

  

多发性肌炎遗传吗

PM/DM的发病原因未明,目前人们大多认为在某些遗传易感个体中,由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发,促发了本病。所以人们大多从以下三个面对其发病机理进行了探讨:  

遗传因素

大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关,最早有人研究发现在成人多发性肌炎(PM)患者HLA-B8的出现率较高,但以后的研究却表明在儿童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多见。在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高,并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关,而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6,这些位点未见与成人DM存在相关性。

另外,PM/DM常伴发恶性肿瘤,两者常同时或先后发生,在时间先后顺序上并不象一种因果关系,而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤,还是肿瘤引起了PM/DM的发生。  

多发性肌炎的食疗

日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避 免接触农药、某些化学装修材料。

(一)生活调理

1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

(二)饮食调理

1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。  

多发性肌炎的严重性及后果

多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

一、病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

二、体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

三、辅助检查:

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

四、鉴别:需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

1、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年久,疗程中,应间断使用ACTH。

2、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

3、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mgV.D1次/d。

4、有条件者可行血浆交换治疗。  

多发性肌炎对人体内脏的损害

心:出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭, 好就医 。

胃肠道消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢),食管扩张,梨状窝钡剂滞留。 胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚。

肾:肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿,随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全

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