复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹出血性丘疹血管性水肿风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎全秃等。偶有环状红斑水肿性损害及水疱皮肤血管炎。

目录

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病因

(一)发病原因

本病病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎

病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常,偶见表皮水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩细胞肿胀线粒体破坏,细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的症状

皮疹表现有全身性红色丘疹出血性丘疹血管性水肿风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎全秃等。偶有环状红斑水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。

根据临床表现实验室检查,组织活检特点可以确诊。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的诊断

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的检查化验

嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgEIgAIgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的鉴别诊断

须鉴别者有疱疹样皮炎嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的并发症

可有浅表淋巴结肿大肝脾肿大

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的预防和治疗方法

预防:早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的西医治疗

药物治疗:

皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的护理

预后:

一般预后良好。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃什么好?

一、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕血管炎患者。

丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。

赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和的血管炎患者。

赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,着熟后服食。适用于肢体浮肿的血管炎患者。

黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血的血管炎者。

二、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃哪些对身体好?

1、应吃新鲜蔬菜,如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜,瘦肉不限。

2、每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或香蕉。

3、多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

三、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎最好不要吃哪些食物?

1、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。

2、夏季应忌羊肉狗肉等热量较大的食物,冬季天气寒冷时可适当食用沿海地区由于生活习惯海鲜类可以不忌。

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