全身皮肤粗厚

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全身皮肤粗厚巨人症临床表现之一, 巨人症系腺脑垂体分泌生长激素(GH)过多,引起组织、骨骼内脏增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症

目录

全身皮肤粗厚的原因

垂体性:占绝大多数包括GH细胞增生腺瘤GH/PRL细胞混合腺瘤促泌乳生长激素细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤等  二垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺胰腺癌下丘脑错构瘤类癌胰岛细胞瘤)此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命

全身皮肤粗厚的诊断

一.病史症状体征:  起病缓慢早期可无症状而后逐渐出现面增长变阔 眉及双颧隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下颌渐突出牙齿稀疏鼻翼喉头增大语言钝浊容貌趋丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮肤粗厚多汗多脂少数甲状腺肿大,基础代谢率增高甲状腺功能大多正常少数亢进内脏普遍肥大胸廓增大男子性欲亢进女子多数月经紊乱闭经不育半数伴糖耐量损害多饮多尿高催乳素血症者可乳溢晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛视野缺损高血压也可出现继发性甲状腺功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退性腺萎缩性功能减退症骨质疏松脊柱活动受限等垂体巨人症表现为儿童期过度生长身材高大四肢生长尤速食欲亢进臂力过人晚期(衰退期)体力日渐衰弱  二.辅助检查:  (一)GH测定:基础值>15ug/L活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)   (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)   (三)血糖增高糖耐量减低葡萄糖抑制试验口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分别抽血测GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制  (四)钙磷测定:少数血清钙磷增高尿钙增高尿磷降低如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病  (五)X线检查:头颅增大颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大前后床突破坏;鼻窦增大枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛增生CT扫描有助于发现微腺瘤患者

全身皮肤粗厚的鉴别诊断

应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。  皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺干骺端。  空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺甲状腺功能减退。及高泌乳素血症垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征

一.病史症状及体征:  起病缓慢早期可无症状而后逐渐出现面增长变阔 眉及双颧隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下颌渐突出牙齿稀疏鼻翼喉头增大语言钝浊容貌趋丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮肤粗厚多汗多脂少数甲状腺肿大,基础代谢率增高甲状腺功能大多正常少数亢进内脏普遍肥大胸廓增大男子性欲亢进女子多数月经紊乱闭经不育半数伴糖耐量损害多饮多尿高催乳素血症者可乳溢晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛视野缺损和高血压也可出现继发性甲状腺功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退性腺萎缩性功能减退症骨质疏松脊柱活动受限等垂体巨人症表现为儿童期过度生长身材高大四肢生长尤速食欲亢进臂力过人晚期(衰退期)体力日渐衰弱  二.辅助检查:  (一)GH测定:基础值>15ug/L活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)   (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)   (三)血糖增高糖耐量减低葡萄糖抑制试验口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分别抽血测GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制  (四)钙磷测定:少数血清钙磷增高尿钙增高尿磷降低如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病  (五)X线检查:头颅增大颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大前后床突破坏;鼻窦增大枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛增生CT扫描有助于发现微腺瘤患者

全身皮肤粗厚的治疗和预防方法

巨人症-护理  一精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容。而有不同程度的心理负担。因此应向病人做思想工作。增加其战胜疾病的信心。  二生活护理。患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人。应加强其生活护理。以防意外。  三饮食护理。应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。  四病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化。注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激感染、劳累等诱因。如有严重胃肠症状。神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生。及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。  五治疗护理。嘱病人按时服药。如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮体。因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多。故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药。以免诱发危象。  六配合医生做好功能试验检查。准确留取各种标本并送检。为避免患者多次针刺的痛苦。可使肝素化保留针管取血。试验过程中需防止针头堵塞。定时推注肝素溶液并进行检查。

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