皮质功能减退

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当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩

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皮质功能减退的原因

是由于肾上腺的三种类固醇激素(糖皮质激素盐皮质激素雄性激素)分泌不足所致。

皮质功能减退的诊断

以破坏肾上腺原发性损害为最常见(如:自身免疫性疾病败血症并发出血性梗死结核感染转移瘤等),也可继发与垂体下丘脑功能不足。急性肾上腺皮质功能减退症常威胁生命,可发展成谵妄木僵昏迷

慢性肾上腺皮质功能减退的症状隐袭,类似于抑郁症。典型患者可表现为易疲劳肌肉痉挛、乏力体重减轻食欲下降情感淡漠易激惹情绪低落等,注意和记忆也可受影响,幻觉、妄想则少见。

皮质功能减退的鉴别诊断

肾皮质坏死是一种少见的肾脏组织死亡形式,这种死亡只影响部分或全部肾的外层(皮质)而不影响内层(髓质)。肾 皮质坏死可发生在任何年龄。约10%病例发生在婴儿和儿童。半数以上有肾皮质坏死的新生儿分娩时伴发突然的胎盘分离(胎盘剥离);其他最常见的原因是血流细菌感染(败血症)。在儿童、肾皮质坏死可以接着发生感染脱水休克溶血性尿毒症综合征。在成人,细菌性败血症引起皮质坏死约占全部病例的1/3。

双肾皮质变薄慢性肾小球肾炎为不同类型肾小球肾炎发展的终未阶段。病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化,又称为慢性硬化性肾小球肾炎。肉眼观,双肾体积缩小,表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄,皮髓质界限不清。肾盂周围脂肪增多慢性肾炎的大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。

肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢子宫阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂隐睾肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

以破坏肾上腺的原发性损害为最常见(如:自身免疫性疾病、败血症并发出血性梗死结核感染、转移瘤等),也可继发与垂体下丘脑功能不足。急性肾上腺皮质功能减退症常威胁生命,可发展成谵妄木僵昏迷

慢性肾上腺皮质功能减退的症状隐袭,类似于抑郁症。典型患者可表现为易疲劳肌肉痉挛、乏力体重减轻食欲下降情感淡漠易激惹情绪低落等,注意和记忆也可受影响,幻觉、妄想则少见。

皮质功能减退的治疗和预防方法

替代疗法可快速缓解躯体和精神症状。对原发性肾上腺皮质功能减退,应同时给予泼尼松盐皮质激素制剂治疗。

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