巨人症

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巨人症

摘要:巨人症为发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症,分泌生长激素旺盛,病因不明。常常继续发展为肢端肥大症。患者应注意预防和治疗感染,以改善本病的预后。

目录

巨人症-发生年限

巨人症多数发生在18至20岁以下者,即生长板(又称骨骷板,epiphyseal plate)尚未闭合前。

生长板位于人类四肢骨骼的中间,当人类在10至18岁(发育较慢的会到20岁左右)时, 生长板会打开。由于生长板的软骨细胞拥有分裂能力,所以能让骨头增长。一旦过了这段发育时期,生长板就会自动闭合,届时不论使用药物或各种运动等外来刺激,软骨细胞都不会再分裂,这时身体就不会长高了。  

巨人症-症状

生长发育过度,身高多在2m左右,生长过速可持续到20岁以上。食欲强,肌肉发达,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳痿,迟钝。  

巨人症-病因

在人的眼睛后方,鼻腔的上端,有一个腺体,叫做脑垂腺,可以分泌生长素,当腺体脑出现肿瘤时,会使

巨人症与常人对比

生长素分泌过量,形成巨人症,生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长,它可促进体内细胞的数目增加及变大,使身体各部分组织之器官变大,是每一个人成长的重要因素,在成长过程的第二性征发育,若是生长激素分泌过量或过少会引起「巨人症」或「侏儒症」。

生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:

垂体性:如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤增生GH和PRL混合细胞眼瘤促催乳生长激素细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤多激素分泌细胞腺瘤偶可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。

垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰腺癌肺瘤)GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤胰岛细胞瘤支气管和肠道类癌等)绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致统称为生长激素分泌瘤。  

巨人症-诊断依据

初步

1. 个子高、四肢长度失衡,而且臂展远远超过身高。

2. 移动速度缓慢。

3. 父母身高较矮,子女却高大。

4. 体内生长激素高,代谢血糖异常。

5. 脑内长有垂体腺瘤血液内生长激素高。

6. 如果不做手术,很快会早衰,身高也将回缩。  

医学

(一)GH测定:基础值>15ug/L。活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。

(二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

(三)血糖增高糖耐量减低。葡萄糖抑制试验口服葡萄糖100g。服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下。4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

(四)钙。磷测定:少数血清钙、磷增高、尿钙增高、尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病

(五)X线检查:头颅增大。颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大。前后床突破坏;鼻窦增大。枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。  

巨人症-并发症

易并发肾上腺皮质功能减退;性腺萎缩性功能减退症;垂体前叶机能低下等症。  

巨人症-治疗方式

同样与人一样患病的猪

放射治疗

内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。

手术治疗

与人一样患巨人症的猪

经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

药物治疗

(一)抑制GH分泌药物:

溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

(二)性激素

可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。

(三)生长激素释放抑制素:

奥曲肽,100ug,3次/d。6个月后见效。

(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。  

巨症-护理

患有巨人症的中国篮球队队员孙明明

一精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容。而有不同程度的心理负担。因此应向病人做思想工作。增加其战胜疾病的信心。

巨人症的护理

二生活护理。患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人。应加强其生活护理。以防意外。

三饮食护理。应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

四病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化。注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因。如有严重胃肠症状。神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生。及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

五治疗护理。嘱病人按时服药。如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮体。因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多。故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药。以免诱发危象。

六配合医生做好功能试验检查。准确留取各种标本并送检。为避免患者多次针刺的痛苦。可使肝素化保留针管取血。试验过程中需防止针头堵塞。定时推注肝素溶液并进行检查。  

巨人症-与其他疾病的鉴别

应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。

皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端

空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺和甲状腺功能减退。及高泌乳素血症垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。  

引起巨人症的原因

一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。

二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

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