垂体前叶功能减退症

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垂体前叶功能减退(hypopituitarism),垂体前叶激素分泌过少引起的疾病。任何病因累及垂体前叶细胞分泌功能者皆可引起,临床表现为该垂体激素及其靶腺激素作用不足(见垂体前叶疾病)。

垂体前叶功能减退症腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。

病因病理病机

可分为原发性垂体病变和继发于下丘脑垂体释放激素分泌受损二类。具体病因见表6-2-1。

表6-2-1 垂体前叶功能减退的常见病

原发性

继发性

垂体肿瘤治疗后

肿瘤

垂体手术

颅咽管瘤

放射治疗

脑膜瘤

垂体肿瘤

神经胶质瘤

无功能性腺

松果体瘤

功能性腺瘤

转移瘤

垂体转移性肿瘤

放疗/化疗

垂体梗塞

发育异常

垂体肿瘤(功能性或非功能性)

下丘脑GRF缺乏

产后坏死(席汉综合征

下丘脑GnRH缺乏

化疗

(卡尔曼综合征Kallman Syndrome)

肉芽肿

脑性共济失调视网膜色素沉着

结节病

外伤

结核病

垂体柄损伤的颅外

梅毒

肉芽肿

组织细胞病X

(同原发性)

自身免疫

任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死(席汉综合征,Sheehan syndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大,当分娩中或分娩后发生大出血,引起低血压,使垂体腺小动脉痉挛,垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死>70%时,即出现临床症状

另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤,特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤,医源性的垂体前叶功能低下也较常见,多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷,使释放激素的分泌缺乏,其中以促性腺激素(Gn)或生长激素(GH)最为常见。

临床表现

垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:①垂体衰竭的程度;②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位;④发病年龄与患者的性别。

部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩多尿症状可以缓解而被隐匿。

未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉酒精中毒等。

因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。

一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏 青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径<3cm,缺乏胡须阴毛腋毛原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹性欲减退睾丸萎缩,少精或无精;停经阳痿不育

二、生长激素(GH)缺乏 在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶尔可有空腹低血糖

三、泌乳素(PRL)缺乏 产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。

四、促甲状激素素(TSH)缺乏 可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠,怕冷,皮肤干燥跟腱反射延迟,但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期,则生长发育迟缓,骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

五、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的,常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿,如无力,恶心呕吐、位置性低血压,低血糖、衰弱和昏迷乳晕浅淡,皮肤苍白,久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素血管紧张素系统的控制,因此在垂体性皮质功能低下时,极少引起电解质紊乱

六、垂体危象 由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下,故于感染、腹泻、呕吐、脱水饥饿创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象,垂体危象的临床表现有以下几种类型。

(一)低血糖昏迷 最为多见。常于空腹时发生,心悸、出汗、头晕意识障碍,有时可精神失常抽搐癫痫样发作,最后昏迷。

(二)感染性昏迷 抵抗力低,易发生感染,可伴高热;并发生神志不清,昏迷。

(三)低体温性昏迷 多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。

(四)水中毒性昏迷 因皮质激素缺乏,对水代谢的调节能力减退,当过多输液与饮水后,易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心,呕吐,虚脱精神错乱、抽搐与昏迷。

(五)垂体切除术后昏迷 术后神志不清,呈嗜睡、昏迷状态,可持续数日至数周,脉率和偏低,体温可低可高或正常,血钠、血糖正常或偏低。

(六)垂体卒中 由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤,头痛眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。

(七)镇静与麻醉剂所致昏迷 本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感,有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。

实验室检查

实验室及其他检查

一、周围腺体功能

(一)肾上腺皮质功能 ①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验 ACTH25μ溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。

(二)甲状腺功能 ①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。②TSH兴奋试验TSH 10μ肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显著,呈延迟反应。

(三)性腺功能 男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。

二、垂体前叶功能

(一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。

(二)ACTH分泌试验 ①甲吡酮试验 甲吡酮为11-β羟化酶抑制剂,可阻断皮质醇的合成与分泌,反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小时1次,垂体前叶功能减退时,血浆ACTH不升高。②胰岛素低血糖兴奋试验胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg,30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应>200 pmol/L,平均为300 pmol/L;本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性,一般慎用。

(三)生长激素(GH)分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验 正常反应峰值出现于静注胰岛素后30~60分钟,约为35±20μg/L(35±20ng/ml);垂体病变时反应减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验 口服左旋多巴0.5g,服药后60~120分钟,血GH应>7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验 5%精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟,可达基础值的3倍;本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~ 3小时峰值,>7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。

(四)泌乳素(PRL)分泌试验①促甲状腺激素释放激素(TRH)试验 静注TRH500μg后15分钟,血PRL出现高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂体前叶功能低下时,其基础值低,兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg,结果判断同TRH试验。③胰岛素低血糖兴奋试验 正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基础值低,且反应差。

(五)促性腺激素(Gn)分泌试验 静注促黄体激素释放激素(LHRH)100μg后15~30分钟,LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上,男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退;峰值出现于60~90分钟为延迟反应,提示为下丘脑病变。

(六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验 静注TRH500ng后30分钟,血TSH出现峰值约为10~30mu/L;垂体病变时无反应。

三、其他

(一)糖代谢 空腹血糖常偏低。糖耐量试验多为低平曲线。

(二)电解质代谢 血钠偏低,血氯亦可偏低,血钾多正常。

(三)水代谢 水负荷试验阳性,并可和可的松纠正之。方法为晨起排尿后,饮水20ml/kg,饮水后每20分钟排尿一次,共8次。如每分钟尿量小于10ml,则第二日重复作水负荷试验,但于试验前4小时及2小时各服可的松50mg,如果服用可的松后尿量增加至10ml/mln以上即为阳性,提示肾上腺皮质功能不足。

(四)脂代谢 空腹游率脂肪酸低于正常,血胆固醇一般正常或偏高。

(五)颅脑CT或蝶鞍X线照片可显示下丘脑-垂体有关器质性病变、蝶鞍大小与骨质破坏情况。磁共振检查也有较大诊断意义。

诊断

根据病史,症状,体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。  

中医治疗垂体前叶功能减退症

中医病因病机

成人脑垂体前叶功能减退症,即席汉氏病是因成年女性因产后大出血、休克导致垂体前叶缺血性坏死所引起的垂体前叶机能减退症。根据垂体前叶破坏的程度,发病的缓急、临床表现有所不同,其表现可有产后乳汁减少,月经减少、闭经、性欲减退、阴毛脱落,怕冷、表情淡漠、智力减退、行动缓慢,肤色变浅淡等,这些都是由于垂体机能减退并且引起性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能减退所造成的。

中医认为,本病病因病机较复杂,可分虚实两端,但绝大部分属虚。本病由精血耗失而得,脏腑虚弱,以虚为主,而实际上又虚中有实,血虚中有气虚阴虚中有阳衰,阳虚中有阴失,互相掺杂,同时兼并。由于产后大出血,气随血耗,血少而不能生精,至气耗津伤,血脱脉空,脏腑失却濡润,四肢百骸、皮毛筋骨失去润泽,致一派虚象。

血虚与肾阴不足,致肝失水涵血养,肝血虚极则生殖器萎缩月事不下,性事减少,乳汁减少。此外,产后血少气弱,情志失调,肝郁气滞,或脾肾阳虚寒凝经脉,或滥补致壅,致痰瘀互结胞脉瘀滞者亦非少见,可出现乳房胀痛、便秘、腰酸等。

本病属中医"虚劳"范畴

中医对于本病从其病因及主要临床表现看,可将其归为"产后虚劳"、"产后血晕"、"虚劳"、"闭经"、"血枯经闭"和"劳瘠"等范畴。中医认为本病多见于产后大量出血或由于难产所下过多,以致损伤脉络,气血暴虚,未得平复;或因劳伤,惊恐致血暴崩;或因多产,失血过多而体质虚弱,以致脏腑俱伤,气不摄血,伤及冲任,冲任受损,引起月经久停,毛发脱落;失血也可伤及肝阴,波及肾阴,造成肾阴虚,阴病及阳、肾阳亦虚,则命门火衰肾病及脾,则引起虚脾。

中医治疗原则

本病神经精神障碍出现的迟早及症状的轻重,不但与病程有关,而且与垂体损害的程度及是否获得适当的治疗有关。所以,早期诊断、及时治疗是防止晚期病人出现严重神经精神障碍的有效措施之一。

治疗本病当以双补气血、调整阴阳、滋养肝肾调理脾胃为法。注重补气养血,将其贯穿始终,紧扣本病气血亏损之病本,同时培补先后天之本。

由于本病由精血耗失而得,脏腑虚弱,属慢性消耗性疾病,证候复杂多变,相互掺杂,在治疗中要审证求因,纠偏救弊,无论从阴阳或从气血论治,都应根据辨证分型,审其阴阳气血虚损的先后轻重分别主次,辨证选方用药。在选药过程中,应注意选用血肉有情之品以大补精血,同时适当辛温壮阳

西医治疗包括激素替代疗法、病因治疗及危象治疗。

中医治疗拟温肾补阳、温暖胞宫及大补元气回阳救逆,配合以上抢救措施,佐以短期替代疗法,可使危象得到控制。

中医治疗优势

以温壮肾阳和益气养血祛风通络,健脾益肾为主,可用十全 大补汤或补中益气汤加减。甘草人参煎剂也有良好效果。席汉综合征若能坚持上述治疗,病人的生活和工作能力可望接近常人。

采用纯中药方剂治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。中医根据患者的征候辨证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。

人参 其可促进垂体前叶细胞功能,增加促激素的分泌,从而兴奋垂体与周围腺体轴的功能,也可直接作用于垂体与周围靶腺。

紫河车 含有激素,同时也能增强垂体与靶腺的分泌功能。

调摄护理

注意休息,保持身心健康,尽量避免感染、过度劳累与精神激动等应激状态。多予高能量饮食,多食含高蛋白、多种维生素的食物,适当补充电解质。慎用或禁用巴比妥类安眠药,氯丙嗪等中枢神经抑制药,及胰岛素、降糖药吗啡等麻醉剂。

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