垂体卒中

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垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死,致瘤体膨大,引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中。  

目录

流行病学

垂体卒中的发病率约占垂体腺瘤的0.6%~10%。男性患者较女性为多,男女发病率之比约为2∶1。文献报道认为垂体腺瘤出血在颅内肿瘤中发病率是最高的,因为在颅内肿瘤出血中,胶质瘤占50%,垂体腺瘤占25%,而垂体腺瘤只占颅内肿瘤的9.5%左右。垂体卒中一般见于大腺瘤,偶有报道发生于垂体微腺瘤者。  

发病机理

垂体卒中的确切原因尚不清楚,77%查不出原因,目前认为可能与以下因素有关。

1.缺血因素:(1)当垂体腺瘤的生长速度超过血液供应能力时,瘤组织内出现缺血坏死区,继而发生出血。(2)垂体有独特的血管供应,仅通过来自垂体柄处的垂体门脉系统供给,当垂体腺瘤向鞍上生长时,可以嵌入鞍膈切迹和垂体柄的中间狭窄部位,阻断了垂体远侧部和肿瘤的营养血管,导致整个前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血。垂体腺瘤向侧方生长压迫海绵窦外因使海绵窦压力增加。引起肿瘤内静脉压增高,使肿瘤供应动脉受损而梗塞。

2.血管因素:垂体腺瘤内血管丰富,形成不规则血窦,血窦壁菲薄,肿瘤体积增大引起局部压力增高导致血管破裂出血。现代血管造影技术已证实垂体腺瘤内血管比正常腺体的血管细小,直径不一。在电镜下观察这些血管不完全成熟,其基底膜呈破裂或节段状,血管周围间隙被血浆蛋白和红细胞压缩,这些均是垂体腺瘤出血的基础。

3.肿瘤类型:文献报道认为泌乳素腺瘤多见,这不仅因为它在垂体腺瘤中较多见,而且由于该瘤体积一般较大,易引起局部血液循环和血供障碍。以往认为垂体卒中多见于体积较大的腺瘤,但目前认为小腺瘤亦可发生,许多微小腺瘤卒中后,临床症状不显著,称为亚临床垂体卒中。

4.诱发因素:(1)外伤:在患垂体腺瘤时,若头部受到外力作用,由于头颅与脑运动速度不一致,肿瘤与脑颅在运动的瞬间发生挤压或牵拉,导致或促进供瘤血管出血,尤其是肿瘤病理血管。(2)放疗:垂体腺瘤放射治疗可以使得瘤体内血管增加,增加出血的机会。(3)雌激素:有实验表明,雌激素能导致垂体充血,易出现垂体卒中。(4)上呼吸道感染喷嚏使海绵窦内压力增高,如腺瘤长入海绵窦内,则瘤内静脉回流压力剧增,引起瘤内血供不足或动脉栓塞。(5)其它:如溴隐亭氯丙嗪、抗凝治疗、酗酒、血管造影、垂体功能动态检查、外科手术后以及蝶窦炎、动脉粥样硬化栓塞血小板减少等也能诱发垂体卒中。  

临床表现

不是所有垂体腺瘤出血的病人都表现为垂体卒中的症状,因为由于出血量的不同,临床表现亦不同。垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜刺激症状,及对周围组织的压迫症状。根据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度,将垂体卒中分为四种类型。

1.暴发性垂体卒中(Ⅰ型):指出血迅猛,出血量大,直接影响下丘脑,此时病人均伴有脑水肿及明显颅内压增高,出血后3小时内即出现明显视力视野障碍,意识障碍进行性加重,直至昏迷甚至死亡。

2.急性垂体卒中(Ⅱ型):指出血比较迅猛,出血量较大,已累及周围结构,但未影响下丘脑,也无明显脑水肿及颅内压增高,临床表现为头痛,视力视野障碍,眼肌麻痹或意识障碍,在出血后24小时达到高峰,在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向,但占位效应明确。

3.亚急性垂体卒中(Ⅲ型):出血较缓慢,视力障碍或眼肌麻痹,原有垂体腺瘤症状轻度加重,无脑膜刺激征及意识障碍,常被病人忽略。

4.慢性垂体卒中(Ⅳ型):出血量少,无周围组织结构受压表现,临床上除原有垂体腺瘤的表现外,无其它任何症状,往往是CT、MRI或手术时才发现。  

诊断

一.病史、症状及体征

(一)危象类型:

1.低血糖昏迷;最多见,多于进食过少、饥饿空腹时或注射胰岛素后发病。表现为低血糖症状;昏厥(可有癫痫样发作,甚至昏迷)及低血压。有垂体功能减退病史,检测血糖过低可以确诊。

2.感染诱发昏迷;表现为高热、 感染后昏迷和血压过低。

3.中枢神经抑制药诱发昏迷;镇静剂麻醉药一般剂量即可使陷入长时期的昏睡乃至昏迷。根据病史不难诊断。

4.低温昏迷:多于冬季寒冷诱发,特征为体温过低及昏迷。

5.失钠性昏迷:多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水,导致外周循环衰竭

6.水中毒昏迷:因本病原有排水障碍,进水过多可引起水中毒。主要表现为水滞留症群、低血钠及血球压积降低。

(二)垂体卒中:

主要表现为①突然发生颅压增高的症状;

②常有蝶鞍邻近组织压迫的症状,如向上压迫视觉通路、间脑和中脑,引起视力下降、视野缺损及生命体征改变;向下压迫丘脑引起血压、体温呼吸心律紊乱;压迫侧面进入海绵窦引起眼外肌麻痹三叉神经症状及静脉回流障碍;

③下丘脑-垂体功能减退的症状。尚有不少垂体卒中患者缺乏原有垂体腺瘤的症状,因此遇到原因不明的突发颅压增高,尤其伴视力障碍、眼肌麻痹等压迫症状者,应警惕垂体卒中。

二.辅助检查:

同垂体功能减退。

三.鉴别诊断:

应与动脉瘤破裂脑脓肿脑炎球后视神经炎相鉴别。  

影像学检查

影像学检查对于垂体卒中的诊断及鉴别诊断有着十分重要的意义。

1.X线检查:X线平片可发现蝶鞍扩大前床突消失,鞍底变薄或破坏。

2.CT扫描:CT平扫时,肿瘤可呈现为低密度(水肿或坏死),也可出现高密度区(出血),注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展,对垂体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断,对手术选择入路有一定参考价值。

3.脑血管造影:当前脑血管造影对垂体卒中的诊断似无必要,但在下列情况下仍属必须。(1)对有脑膜刺激征伴单眼麻痹体征时;(2)鞍上动脉瘤与垂体腺瘤相类似,仅用CT扫描较难做出诊断时;(3)为了区别血管痉挛所引起的神经功能缺失时。

4.MRI检查:垂体卒中发生时,在T1和T2加权图像上,可显示病灶内为高信号区。Stephen等人研究显示MRI在诊断垂体卒中上明显优于CT。  

治疗

垂体卒中的临床发展过程常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗,维持水电解质平衡,以增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿,使临床症状趋于稳定,降低手术病死率。Ⅰ型病人在确诊后应立即给予脱水药物及激素治疗,并尽早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫;Ⅱ型病人可首先采用保守治疗措施,等病人一般状况好转后,及早行手术治疗;对Ⅲ、Ⅳ型病人,如已有视力视野障碍,观察治疗一段时间无好转,应手术治疗。如无视力视野障碍,可以在严密观察、定期随访的基础上采取保守疗法,适当补充激素。在此期间如果占位效应明确,应考虑手术治疗。

1952年Foix成功地施行了第一例垂体卒中的外科治疗,1955年有人提出手术治疗比保守治疗更有效,且经蝶入路手术是理想的手术方法。过去一般认为对于肿瘤已向鞍上生长较多或蝶窦气化不全时宜选用经额入路,但现在认为选用经蝶入路更适宜,因为这类患者的肿瘤体积虽大并向鞍上生长,但其肿瘤大部分已液化坏死,出血极易吸除,无需牵拉脑组织,亦可避免在出血的视交叉池进行操作,可减低损害视交叉血液供应的危险性。Bills等研究发现垂体卒中发病后一周内手术与发病后7天手术无明显差别,故不需要急诊手术。现在有人采用立体定向方法经蝶穿刺抽吸可使视力迅速恢复,神经功能障碍缓解,然后加放疗以防止复发。

一、一般先静注50%葡萄糖40-60ml,继以10%葡萄糖500-1000ml,内加氢化可的松100-300mg滴注,但低温昏迷者氢化可的松用量不宜过大。

二、低温型者:治疗与粘液性水肿昏迷相似,但必须注意用甲状腺激素之前(至少同时)加用适量氢化可的松。此外,严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂

三、失钠昏迷者:须补含钠液体,具体方法与肾上腺危象相同。

四、水中毒昏迷:立即给予小至中量的糖皮质激素,并限水。

五、垂体卒中:应予大量激素替代疗法止血剂等。有尿崩症抗利尿激素分泌异常者要检验水盐代谢;遇严重颅压增高、视力减退、昏迷、病情进行性恶化者,应手术减压。

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