皮肤神经瘤

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皮肤神经瘤(neuroma cutis)不常见。临床表现可分以下3型:外伤神经瘤(traumatic neuromas);多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas);孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma);

目录

皮肤神经瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

皮肤神经瘤的症状

1.外伤神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致。损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时,可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位,或通常在第三跖骨间隙的跖部。

2.多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者,可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇口腔黏膜(唇、舌和齿龈),结膜巩膜多发性神经瘤。少数有多发性皮肤神经瘤,通常位于颜面,皮损呈多数柔软,皮肤色或淡红色丘疹结节,常伴发甲状腺髓癌,双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

3.孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 为一大的包膜性肿瘤,通常位于面部。损害缓慢生长,呈肉色圆屋顶型坚实性结节,通常发生于口或鼻周围。本病非常类似基底细胞瘤皮内痣

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

皮肤神经瘤的诊断

皮肤神经瘤的检查化验

组织病理:外伤神经瘤,通常为位于真皮皮下组织的界限清楚的结节性损害。肿瘤由纤维性鞘包裹,远端包裹不完全,致再生纤维浸润邻近基质。肿瘤结节由大小形状不一的再生神经束杂乱缠结所构成,并被纤维组织程度不等的慢性炎症肉芽肿反应所分隔。栅栏状包膜性神经瘤由密集编织状束构成,彼此由透亮裂隙分隔。束中细胞为形状大小一致的梭形细胞,具有嗜酸性胞浆和卵圆形或波状核,肿瘤由薄的囊样结构与周围真皮分隔。多发性黏膜神经瘤除无囊壁外,其组织象与栅栏状包膜性神经瘤相似。

栅栏状包膜神经瘤和外伤性神经瘤,其所构成的细胞S-100蛋白染色阳性。外伤性神经瘤其周围鞘的神经束膜细胞呈上皮膜抗原阳性。栅栏状包膜神经瘤仅其外包膜,对上皮膜抗原呈阳性反应。银染色神经丝染色示该编织束在两种损害中均含大量轴突,常见明显的髓鞘形成,可通过查到髓鞘碱基蛋白抗体和CD57抗原而证明。

皮肤神经瘤的并发症

多发性黏膜神经瘤,常伴发甲状腺髓癌,双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

皮肤神经瘤的西医治疗

(一)治疗

孤立性损害可手术切除。

(二)预后

参看

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