皮肤性病学/疱疹样皮炎

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皮肤性病学

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本病皮疹具有多形性、伴有剧痒的一种慢性良性皮肤病

【病因】

病因不明,下列因素可能和发病有关.

1.自身免疫病:用直接免疫荧光检查,本病皮损的表皮和真皮交界处有IgA免疫复合体和补体呈颗状粒沉着。在真皮浅层的胶原纤维血管壁也有免疫球蛋白和补体沉着。

2.肠道症状:病变主要发生在空肠粘膜,肠绒毛萎缩变平,肠功能异常。食用含有谷胶(gluten)食物症状则多加重。谷胶亦称谷蛋白俗称面筋,小麦大麦中含有较多。在治疗本病时,如服用无谷胶食物可使少数病例皮损完全消失。

临床表现

本病多发于成年人,在儿童亦可发生。一种慢性、多形性、剧烈瘙痒疱疹病。皮疹呈多形性、红斑丘疱疹风团、疱疹、血疱、呈环形分布。相互融合形成匍行性或地图形。皮疹以紧张之疱疹为主,不容易破裂。Nikolsky氏征阴性。搔破后形成糜烂结痂。治疗后留有色素沉着。不侵犯粘膜。

【诊断】

1.多形性皮疹,环形分布,剧烈瘙痒,不侵犯粘膜。

2.Nikolsky氏征阴性。

3.对碘过敏(10-50%碘化钾软膏斑贴试验出现红斑或小水疱)。

4.血中嗜酸细胞增高,疱液细胞涂片有较多的嗜酸性白细胞

5.免疫荧光检查:直接法检查真皮乳头部有IgA颗粒状沉着。表皮基底膜部Iga 、C3线状沉着。

6.HLA B8发生率约80%,而DW3近90%。

7.合并谷胶(gluten)过敏性肠炎

8.病理:早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多嗜中性及嗜酸性白细胞浸润,形成小脓肿或形成多房性水疱。随着渗出加重融合成表皮下大疱,内容物为嗜酸性白细胞,真皮有炎性细胞浸润。

【治疗】

1.注意饮食:给予低盐,避免吃含有碘剂的饮食。同时注意给予无谷胶的饮食。

2.氨苯砜(diamino diphenylsulfone):D.D.S是治疗本病首选药物,50-100mg每日三次。维持量25-50mg每日三次。

3.磺胺吡啶(Snlfapyridine):对本病有效,但本药趋于淘汰,市售很少,故目前多用长效磺胺为SMZco 代替。

4.皮质激素:多辅以氨苯砜治疗,一般常用强的松40mg/日。

5.中西医治剂:清热除湿疏风止痒,方用防风10克、生苡米15克、生枳壳10克,生白术10克,生黄柏10克,车前子10克,丹皮10克,茯苓10克,发烧生石膏脾虚明显者加山药。

6.局部治疗:见天疱疮

参看

32 天疱疮 | 大疱性类疱疮 32
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