皮肤性病学/大疱性类疱疮

跳转到: 导航, 搜索

医学电子书 >> 《皮肤性病学》 >> 大疱性皮肤病 >> 大疱性类疱疮
皮肤性病学

皮肤性病学目录

本病又名类天疱疮(Pemphigoid,副天疱疮(Parapemphigus)。临床表现为深在性大疱,预后较好。

【病因】

目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病皮肌炎

临床表现:本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着

自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。

【诊断】

1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

2.Nikolsky氏征阴性。

3.疱液涂片无Tzanck细胞

4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。

5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润

【治疗】

1.皮质激素治疗:参照天疱疮。

2.免疫抑制剂:参照天疱疮。

3.砜类药物:氨苯砜(D.D.S)治疗方法为50mg 3次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。

“附” 良性粘膜类天疱疮(Benign Mucosal Pemphigoid)

又名瘢痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid)主要侵犯结膜口腔,鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害,约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。

粘膜损害愈合后留有瘢痕,因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。

32 疱疹样皮炎 | 附疱疹样天疱疮 32
关于“皮肤性病学/大疱性类疱疮”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱