寻常型天疱疮

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寻常型天疱疮  

目录

疾病分类

口腔科  

疾病概述

本病属于自家免疫性疾病,它在病损处可以测到抗体,在血液中也可测出抗表皮细胞棘的抗体。

临床症状

本病多见于中壮年。先从口腔开始发生大疱,破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性,破溃后形成糜烂面、渗出、流血,自觉疼痛。本病可分为4型:寻常型、增殖型、红斑型、落叶型,病程呈慢性。因大量体内营养消耗,可导致病人死亡。组织病理为表皮内大疱、棘层松解,疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。

防治:

发病后病人应注意对口腔和皮肤的保护,防止碰撞和摩擦。以全身用皮质类固醇激素制剂治疗效果较好。如同时伍用免疫抑制制剂会有协同作用,也可一选用环孢菌素A或雷公藤多甙治疗,加强皮肤和口腔的护理。  

症状体征

(1)口腔:较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创;这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭淋巴结肿大唾液增多并带有]血迹。

(2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热无力食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡。

(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。  

疾病病因

天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。  

诊断检查

1、临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。

2、细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞,这类细胞量的多少与病情轻重相关。

3、活体组织检查 在病损附近,用口镜柄按揉起疱,然后切取该部位上皮及其下方组织。

4、免疫学检查

(1)免疫组织化学:免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体。

(2)血清抗体物质的检测:免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体,一般抗体效价为1:50时即有意义。  

治疗方案

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血

2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的。

4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。

5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。

6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。

7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤甘露消毒丹玉女煎等方加减。  

疾病预防

无特殊  

用药安全

寻常型天疱疮是最常见的一型,好发于中年人,儿童罕见。

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