家庭诊疗/天疱疮

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默克家庭诊疗手册

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天疱疮是一种少见的、有致死危险的皮肤病,在皮肤口腔阴道阴茎包皮和其他粘膜上出现大小不等的水疱

天疱疮通常发生在中老年人,儿童极少发生。本病可能是由自身免疫性疾病导致表皮细胞间的连接破坏而引起。

症状

天疱疮的特征很明显,大小不等的、松弛、充满液体的水疱,某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。

水疱常出现在口腔,不久破溃形成疼痛性溃疡。接着出现更多的水疱和溃疡,直到整个口腔粘膜受累。皮肤受累情况相似,水疱首先出现在正常皮肤,然后破裂、留下裸露、结痂创面。水疱分布很广,一旦破裂,很容易感染

诊断与治疗

常规的显微镜检查和皮肤标本免疫抗体检查可确诊。

治疗的首要目的是制止形成新的水疱。用皮质类固醇激素如口服强的松,能部分抑制免疫系统,达到治疗目的,但其代价是更容易感染。通常在最初7~10天给予大剂量皮质类固醇,以后慢慢减量。为控制病情,常常需要服药数月甚至数年。

也可用其他抑制免疫系统的药物,如甲氨蝶呤环磷酰胺硫唑嘌呤和金盐,以减少皮质类固醇剂量。然而,这些药物都有副作用免疫抑制剂也可与血浆交换法同时使用,血浆交换法可从血液中过滤出抗体

裸露的皮肤表面需要类似烧伤的特别护理。抗生素和其他药物用来治疗水疱破裂后的感染。可用浸透凡士林敷料或其他种类的敷料保护裸露、渗液的皮肤。

参考

32 大疱性皮肤病 | 大疱性类天疱疮 32
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