毛发上皮瘤

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分单发性和多发性两种,两者组织像相似,然前者分化更好。

重要病理改变

a 瘤团由基底样细胞组成,

b 有角质囊肿

c 瘤团周围纤维组织增生明显。

一般病理改变

a 肿瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,

b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状,周围细胞呈栅栏状排列,

c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔,

d 角质囊肿常见中央角化突然而完全,破裂时,可出现异物肉芽肿反应,

e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无,

f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤基底细胞癌

病理鉴别诊断

基底细胞癌:肿瘤不对称,有核分裂及细胞坏死,瘤团与间质间有裂隙,瘤细胞无筛孔状排列。

多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣皮脂腺瘤、汗管瘤神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣表皮囊肿纤维瘤以及其他附件肿瘤区别

临床特点

多发性毛发上皮瘤

a 女性多见,幼年发病,随年龄增大,数目逐渐增多,

b 系常染色体显性遗传性疾病

c肿瘤好发于面部,以鼻唇沟为主,但病情严重者,其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害,

d损害为多数肤色或黄色丘疹结节,直径3mm~10mm,较大的损害表面可有毛细血管扩张,表面光滑,球形或圆锥形,质硬。

单发性毛发上皮瘤

a 成年发病,非遗传性疾病,

b 肿瘤几乎都发生于面部,

c 皮损与多发性相似,但瘤体生长较缓慢。

临床鉴别诊断

汗管瘤:好发于中年女性下眼睑的肤色半球形丘疹或结节,遇热出汗时加重。

别名

毛源性错构瘤 (Trichogenic hamartoma)

多发性毛发上皮瘤(Mutiple trichoepithelioma)

腺样囊性上皮瘤(Epithelioma adenoides cysticum)

多发性良性囊状上皮瘤 (Multiple benign cystic epithelioma)

多发性丘疹状毛发上皮瘤 (Multiple papular trichoepithelioma)

【概述】 

毛发上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多发性丘疹性毛发上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺样上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此肿瘤系起源于毛发良性肿瘤

【治疗措施】 

单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、冷冻激光治疗,而多发者缺乏治疗方法,可试做皮肤磨削,但易发生疤痕

【病理改变】 

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。

临床表现】 

可分两型:多发型和单发型。

1.多发型 较常见为常染色体显性遗传,多见于女性,发病多在十几岁之前。皮疹特点沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2~5mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变,无自觉症状

2.单发型 与遗传无关。发病年龄常在20~30岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径小于2cm。

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