神经纤维瘤

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我国最重神经纤维瘤病例

   神经纤维瘤病显性遗传引起的一种神经胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

疾病分类:整形外科皮肤性病科,耳鼻喉科, 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤  

目录

疾病病因

本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。  

病理生理

皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。  

病理病机

1、病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。

2、病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。  

临床表现

该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚,色素沉着睑下垂,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有青光眼虹膜睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。  

诊断检查

早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。

中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 口腔粘膜损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。

晚期:内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。  

治疗方案

主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。

应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育

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1、阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使已结块逐渐变软、萎缩、脱落。

2、防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。

3、修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不在聚集。

4、消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

5、对全身各种不明结块有很好的治疗效果  

预防方法

1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。
2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。
3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血肠梗阻腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。

术后护理

术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦,满足生理必要;早期预防和发现并发症,并及时妥善处理;指导功能锻炼,促进患者早日康复。
1、床单位的准备:
床单位应根据不同手术而准备,病室要求应安静,空气流通,阳光充足,温度、湿度适中,同时备氧气、引流瓶、呼吸机心电监测仪等设备和急救药品,各种仪器设备必须试至正常运转后备用。

2、病人的搬运
搬运病人原则上要平稳,尽量减少震动,头不可过度后仰,以免引起病人血压突然下降。
同时,注意防止各种管道脱落,采取三人平托法,分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。

3、术后护理——病人的卧位:
原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧,头偏向一侧,使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出,避免舌根后坠,呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免 发生头痛,应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后,可根据医嘱采取体位,颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式,注意安全,并要防止尾部皮肤压疮;脑部 手术后,抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后,患肢抬高30度。

4、监测T.R.BP:

一般术后病人体温可略有升高,术后吸收热,不超过38度不作处理;如体温继续升高,或三天后才出现发热,则应查看伤口,检查血常规,有无感染或其他合并症 发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变,若体温正常或偏低,而脉搏增快且弱,脉压减少,甚或血压下降时,则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难,常 为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度,还可因胸、腰带包扎过紧而受限,故应适当调整。

5、伤口观察:
应注意伤口有无渗血、渗液,敷料有无脱落,切口有无炎症等情况,如伤口有渗血,应更换无菌敷料,加压包扎;对手术肢体,应以护架保护,并抬高患肢;对昏迷病人或病儿,应约束两手,防止抓掉敷料;对植皮创面要制动保护。


那些纤维瘤适合手术?

一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:

1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;

2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;

3)瘤体巨大、影响外部面容;

4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;

5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。  

神经纤维瘤与脂肪瘤的区别

脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发生。

脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤

多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。  

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经交感神经。  

牛奶咖啡色斑与神经纤维瘤

牛奶咖啡色斑为神经纤维瘤的另一个重要体征,约40%~50%的病人于出生时即存在,随年龄增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多,以非暴露部位多见,其大小不一,边界清楚,多呈卵圆或其他形状,不突出皮肤,色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑,但如超过6个,其中有的直径>1.5cm时则应考虑本病的可能性。

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