多形性红斑

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多形条斑

多形性红斑(erythemamultiforme,EM)是急性自限性炎症性皮肤病,鉴于病变处的组织内倾有较多的渗出液出现,故本病又名渗出性多形红斑多形渗出性红斑(erythemamultiformeexudativum,EME),重症称史-约综合征。多形红斑以高出皮肤呈靶形的红斑为特征的复发性皮肤病,常对称分布。

皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致,可与感染细菌病毒(特别是单纯泡疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物,如磺胺类巴妥类水杨酸盐类及生物制品致病,还有人与寒冷有关。 

多形性红斑

目录

发病机理

多形性红斑

未全明。研究示为一种或多种因素引起的第ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有igg、c3及纤维蛋白的沉积,总补体降低,不少患者并有循环免疫复合物的出现。有的在大疱液中亦测到免疫复合物。因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜,或其他组织的小血管内皮细胞下方,结合补体,引起血管炎症反应,从而引起血浆渗出细胞成分集聚以及脱粒作用,引起真皮水肿,表皮坏死,导致临床上表现为红斑、丘疹、风团,或大疱性多形态损害。

(1)感染为较常见的诱因,其中最常见的为单纯疱疹病毒感染,一些细菌真菌支原体原虫感染亦可诱发。

(2)药物及某些食物如磺胺巴比妥安替比林疫苗等药物及进食变质的鱼类、肉类。

(3)物理因素如寒冷、日光、放射线等。

(4)一些疾病恶性肿瘤结缔组织病妊娠月经等。

发病机理:目前一般认为本病是外来抗原激发了机体的特异性细胞毒反应而引起表皮细胞损伤。

临床表现

本病初起多为红斑或丘疹,也可有风团或水疱等,可相互融合,红斑颜色鲜红或暗红到紫红。典型者中心部常发生重迭水疱,形成特殊的虹彩状。愈后有暂时性鳞屑色素沉着斑。损害常对称发于手背手掌、指缘、足背、颜面、颈部,少数累及全身皮肤,有时粘膜上亦可发疹。自觉烧灼、疼痛,有时瘙痒。如发病急,常伴发热头痛关节痠痛等全身症状。病程2~3周,可自愈;但常反复发作。严重者皮损广泛,累及口腔粘膜。有红斑、丘疹、水疱、大疱糜烂紫癜。伴有明显内脏病变。

前期症状可有畏寒发热、全身不适咽痛等。皮疹于24小时内发生,对称分布,好发于口鼻周围、手足背、前臂小腿伸侧,亦可见于躯干。损害为红斑、丘疹、斑丘疹结节、水疱,重者可出现大疱、血疱或紫癜。常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出现红肿、水疱及糜烂。临床上常以一种类型皮损为主,同时兼有其它类型皮损。按皮损特点,临床分为三型。

(一)斑疹-丘疹型此型最常见,初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹,扁豆至硬币大小,颜色鲜红,境界清楚。皮疹呈远心性扩展,1-2日后中央变成暗紫色,或出现紫癜、水疱甚至血疱,形成所谓虹膜状或靶形损害,为本病特征性损害。皮损呈对称分布,手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少,全身症状轻微。

(二)水疱-大疱型损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上,此时皮损中央为水疱、大疱或血疱,疱周围绕暗红色晕轮,呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿血沉增快等全身症状。

(三)重症型又称Stevens-Johnson综合征。发病急骤,常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,其上有水疱、大疱或血疱,尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状,分布广泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘膜出现水疱糜烂,眼部出现结膜炎角膜炎角膜溃疡,重者可致全眼球炎失明。还可并发肺炎心肌炎关节炎消化道溃疡及肝、肾损害等,出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染,甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。  

鉴别诊断

多形性红斑

多形性红斑和体癣的区别。多形红斑常发生于春秋二季,往往起病较急。前驱症状有低热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。部分病人可同时或发病之前易患单纯疱疹或上呼吸道感染。皮疹好发于面颈部及四肢远端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮损表现为多形性,呈红斑、斑丘疹、水疱、大疱、紫斑有风团等,但以斑丘疹和红斑为最常见。典型损害色泽为内紫外红,中央可出现水疱。外观甚奇特,个个皮疹境界楚楚,宛以靶状形态,此乃所谓虹膜样皮损。见到这样皮疹,对诊断有帮助。患处搔痒或轻度疼痛和灼热感。

发病期中、一般无明显全身症状,病程自限,皮损约经2~4周可望消退,但常常再复发。根据辨证施治原则,本病可分风寒血阏型、血热型以及湿热型进行治疗,往往能奏效。体癣,当皮肤受到各种皮肤癣菌(又称真菌)感染后,可出现环形皮疹,奇痒难忍,皮疹外围不断扩展,有小水疱、结痂、增厚、流水,常发于腹股沟腋窝乳房下或臀部,多由手脚癣传染而得,也有接触有病的猫狗而被传染。如果病及于脚,则为脚癣,俗称脚湿气或香港脚,表现为瘙痒难忍,脚趾缝发白、糜烂,或增厚脱皮。患者多擅自以肤轻松类药膏外搭治疗,殊不知反而有利于真菌的生长,应外搽脚气灵、克霉唑霜益康唑霜等。两个病不难辨别,建议不要自行乱用药治疗,要到医院皮肤科在医生的正确指导下复查治疗,不要贻误病情。  

多形性红斑局部治疗

1.皮肤损害:水疱大时应将疱液抽出,对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(burow液)湿敷,渗出水肿消退后外用氧化锌油,硼锌糊包扎

2.口腔粘膜损害:可用1%~2%双氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等,有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(rivanol)液湿敷,然后外用0.05%肤轻松凝胶(fluocinide gel)。或因口腔损害疼痛影响进食时,饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾,如0.5%普鲁卡因,2%利多卡因1:4稀释液苯海拉明等。若出现白色念珠菌感染时可外用1%龙胆紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5万~10万u/ml)。

3.眼部损害:治疗需极小心,要有眼科医师参加治疗,包括湿敷,冲洗,解离粘连,局部应用皮质类固醇等治疗。   ==中医对本病认识== 

风寒证

多形条班

1.主症:.红斑暗红,指趾可肿胀,皮肤温度偏低。

.伴畏寒、肢冷、腹痛便溏

.苔薄白脉濡。

2.治法:和营散寒,调和营卫。

3.方药:桂枝汤(《伤寒论》)加减。

桂枝10 白芍10 炙甘草10 生姜3片 大枣10枚  

湿热证

1.主症:.红斑色鲜红,水疱较多,常伴有发热、口干、咽痛、关节痛、便秘、溲赤。

.苔薄或黄腻,脉滑数。

2.治法:清热利湿

3.方药:茵陈蒿汤(《伤寒论》)合消风散(《外科正宗》)。

茵陈蒿20 山栀子30 大黄3 当归10 生地15 防风10 蝉蜕10 知母10 苦参15 胡麻10 荆芥10 苍术10 牛蒡子10(包煎) 生石膏15(先煎) 木通4 甘草6

加减:咽痛者,加玄参、知母;关节痛者,加防己秦艽;热盛者,加板蓝根黄连;痒甚者加苦参片徐长卿。  

火毒证

1.主症:.突然发病,先恶寒,高热,头痛乏力咽干喉痛,关节疼痛,甚至有胸痛咳嗽呕吐腹泻

.全身红斑、水疱、大疱、糜烂、出血结痂口腔、阴部粘膜亦可累及。

.舌红苔黄,脉滑数。

2.治法:清热解毒凉血利湿。

3.方药:普济消毒饮(《东垣十书》)加减。

黄芩(酒炒)10 黄连(酒炒)6 玄参15 连翘10 板兰根10 马勃10 牛蒡子10(包煎) 薄荷10(后下) 僵蚕10 升麻10 柴胡10 桔梗10 陈皮6 生甘草10

加减:恶心呕吐者,加姜半夏、陈皮、炒竹茹;腹泻者,将银花、黄芩改为银花炭、黄芩炭。  

内服方

多形性红斑

1.金芪方(上海市华山医院方丽)

黄芪12,金雀根30,茜草30,生地30,研粉,混匀制成糖衣片。每日片,分3次服,主治寒冷性多形红斑

2.益气活血温阳汤(上海市瑞金医院卞宗沛)

当归9,赤芍9,丹参9,桂枝9,党参9,黄芪15,附子6,陈皮6,水煎服。主治寒冷性多形红斑。

3.地肤子方(江苏南通医学院附属医院皮肤科

地肤子30,槐花12,白菊花9,款冬花9,夜交藤9,水煎服。清热利湿,解毒。主治多形红斑。

外治方:

1.皮肤糜烂者,用三黄洗剂(经验方),外擦。

大黄、黄柏、黄芩、苦参各等份,共研细末。上药10~15,加入蒸馏水100ml,医用碳酸1ml。临用时摇匀,以棉花蘸药汁搽患处,每日~5次。

2.粘膜糜烂者,用锡类散外吹,1日~5次。

风寒型患者,注意保暖,避免冷水、冷风等刺激;忌食鱼、虾、蟹、蒜、韭等发物。  

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