隆突性皮肤纤维肉瘤

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转移隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数结节,而有些学者则认为此瘤为组织细胞性肿瘤。病程缓慢进行性,可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。研究表明,瘤细胞表达Vim及CD34,电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征,又见有一些神经鞘膜细胞的特点,个别病例中发现含有黑素小体树突细胞,提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞健康搜索。

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疾病检查

组织病理检查,此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤,肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带,呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙,少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞,此种损害主要侵犯有色人群,称Bednar肿瘤。有些损害波状纤维蛋白(vimentin)染色阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点,可与皮肤纤维瘤鉴别。S-100蛋白阴性,可与黑色素鉴别。

发病机制

隆突性皮肤纤维肉瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成该瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为该瘤的亚型。

症状

患者通常为中年人。

一、该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。

二、10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大三。小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。

四、少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。

五、随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。

临床诊断

患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。   

随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。   

根据临床表现,皮损特点,组织病理的特征性就可以诊断。

治疗方法

Mohs显微外科切除。但Mohs显微外科切除的患者,其复发率为2%,广泛切除的患者其复发率可达11%~50%。手术切除,手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。

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