皮肤色素沉着呈青铜色

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失盐性肾炎有典型的临床表现 多尿夜尿皮肤色素沉着呈青铜色等,失盐性肾炎又称Thorn综合征,目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。

目录

皮肤色素沉着呈青铜色的原因

(一)发病原因

本病是一种临床少见的慢性肾疾病综合症,常见的病因有:

1.慢性间质性肾炎慢性肾盂肾炎

2.肾髓质囊性病变,如多囊肾

3.肾结核肾钙化

4.双侧肾发育不全

5.梗阻性肾病等。

(二)发病机制

肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害,使其对醛固酮的反应性差,肾小管对氯化钠重吸收减少,大量的氯化钠从尿中排出,从而产生低钠血症。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重。病情严重时可出现大量肾单位损坏,而残存者须经受血浆溶质的过度负荷,以致引起渗透性利尿作用,即产生了盐和水分的过度丧失。

皮肤色素沉着呈青铜色的诊断

1.大多为成年男性,尤以青年多见。

2.有酷似Addison病症状, 50%病人有多尿和夜尿皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力食欲不振恶心呕吐,体检发现体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压虚脱晕厥。有脱水表现及肌痉挛,严重时精神错乱谵妄昏迷尿毒症酸中毒

3.有慢性肾脏病史。

4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常,尿醛固酮排量增加。

1.有典型的临床表现 多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒。

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

根据以上几条可作出诊断。

皮肤色素沉着呈青铜色的鉴别诊断

色素沉着与色素减退色素异常的发生机理较为复杂。有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。

皮肤萎缩和色素沉着皮肤萎缩纹指因肥胖妊娠水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素黑色素胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘纹身色素也有时进入体内。病理情况下,上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。

网状色素沉着斑:网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病,临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发甲营养不良的皮肤病。

细网状到斑片状的色素沉着:色素沉着斑呈细网状到斑片状,初期淡红。后转为青灰至暗褐色,多发于面颊、颈背部等暴露部位,尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。

1.大多为成年男性,尤以青年多见。

2.有酷似Addison病症状, 50%病人有多尿和夜尿皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力食欲不振恶心呕吐,体检发现体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压虚脱晕厥。有脱水表现及肌痉挛,严重时精神错乱谵妄昏迷尿毒症酸中毒

3.有慢性肾脏病史。

4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常,尿醛固酮排量增加。

1.有典型的临床表现 多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒。

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

根据以上几条可作出诊断。

皮肤色素沉着呈青铜色的治疗和预防方法

本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。

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