失盐

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失盐是指由于各种原因致使机体失去的盐分过多的一种疾病。失盐可引发失盐性肾炎假性醛固酮减少症

失盐性肾炎又称Thorn综合征,目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。

失盐性肾炎是各种原因引起的肾小管功能障碍性疾病,1944年由Thorn首次报道,故又叫Thorn综合征。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型,最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病多囊肾肾钙化等。

本病的突出临床表现低钠血症,可导致循环衰竭脉搏细速血压下降体位性低血压昏厥、周围静脉塌陷等,病人常伴有失水皮肤弹性差眼球凹陷、肌无力食欲不振恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以应及时到医院检查治疗。

假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复呕吐腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白痴);有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。

临床认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺汗腺结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。在不同的病人受体的靶器官不一定相同,其临床表现的失盐程度也轻重不一。由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传

目录

失盐的原因

(一)发病原因

本病是一种临床少见的慢性肾疾病综合症,常见的病因有:

1.慢性间质性肾炎慢性肾盂肾炎

2.肾髓质囊性病变,如多囊肾

3.肾结核肾钙化

4.双侧肾发育不全

5.梗阻性肾病等。

(二)发病机制

肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害,使其对醛固酮的反应性差,肾小管对氯化钠重吸收减少,大量的氯化钠从尿中排出,从而产生低钠血症。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重。病情严重时可出现大量肾单位损坏,而残存者须经受血浆溶质的过度负荷,以致引起渗透性利尿作用,即产生了盐和水分的过度丧失。

失盐的诊断

1.有典型的临床表现 多尿夜尿皮肤色素沉着呈青铜色急性发作期常感明显无力食欲不振恶心呕吐,体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压虚脱晕厥。有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱谵妄昏迷尿毒症酸中毒

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

根据以上几条可作出诊断。

失盐的鉴别诊断

主要应鉴别的疾病有:

1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

(1)为遗传性疾病

(2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。

2.慢性肾上腺皮质功能减退症 患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别:

(1)17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下降。

(2)皮质激素治疗有效。

1.有典型的临床表现 多尿夜尿皮肤色素沉着呈青铜色急性发作期常感明显无力食欲不振恶心呕吐,体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压虚脱晕厥。有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱谵妄昏迷尿毒症酸中毒

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

根据以上几条可作出诊断。

失盐的治疗和预防方法

本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。

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