原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

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原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。

目录

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状

本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。

皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验

组织病理:真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展,肿瘤B细胞增大,数目增多。

FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是,看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)淋巴瘤,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中,虽可示明显MC淋巴瘤,但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRC或IRA。

免疫病理:肿瘤B细胞标志物CD19,CD20,CD22,CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物,即kappa或lambda轻链,而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比,原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断

原发性皮肤免疫细胞瘤肿瘤主要发生于肢体,瘤细胞主要为浆细胞淋巴细胞,常见PAS阳性包含物免疫球蛋白位于胞浆内。②皮肤淋巴细胞瘤:与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别。现知这些都不是绝对可靠的标准,即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分,FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助,但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释,而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg。基因重排对两者鉴别虽更可靠,但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分。因此,需结合临床和综合各区别点加以鉴别。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗

(一)治疗

放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

(二)预后

Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性继发性,有无发生噬血细胞综合征肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

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