幼年黑素瘤

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幼年黑素瘤(juvenile melanoma)又称良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma)、Spitz、梭形与上皮样细胞痣(spindle and epithelioid nevus)。儿童面部发生单个红或淡红色结节应考虑此病。为复合痣的异型,好发于面部,损害为单个坚实结节,持续多年后常发展为皮内痣

目录

幼年黑素瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

幼年黑素瘤的症状

1.为复合痣的异型,较少见,通常见于儿童,约15%见于青少年和成人,无性别差异。

2.好发于面部,尤其是颊部、耳部和四肢,其他部位亦可发生。

3.损害为单个坚实结节,呈淡红色、红色或棕红褐色。开始生长较快,一般直径为数毫米,以后可达1~2cm,顶圆,表面光滑、无毛,或略呈状或乳头状,高出皮面。轻微外伤可引起出血结痂,但很少破溃。

4.持续多年后常发展为皮内痣

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

幼年黑素瘤的诊断

幼年黑素瘤的检查化验

组织病理:多数为复合痣,也可为皮内痣交界痣痣细胞有两型,梭形痣细胞和上皮样痣细胞,常以一种痣细胞为主。梭形痣细胞呈长梭形,胞质原纤维状,核呈椭圆形或圆形,核仁较大,界限清楚,偶有双核或多核,有时核大深染,可见多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏松,或呈涡纹状,常与表皮垂直。上皮样痣细胞大而呈多边形,胞质丰富,质地均匀或细颗粒状,核大深染,核丝分裂象少见。痣细胞大都排列成巢,巢的大小和形状较为一致,组织切片上常可见人工裂隙,具有黑素细胞的成熟现象。真皮乳头上方表皮基底细胞层内出现类似胶样小体的较大的红色小体,称为Kamino小体,对PAS反应可呈阳性。

表皮多增生,真皮上部水肿毛细血管扩张,有明显炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞,呈片状分布。

Spitz痣有时可弥漫纤维化,称为纤维组织增生性Spitz痣。

幼年黑素瘤的鉴别诊断

结节性恶性黑色素瘤鉴别困难。有时需依赖于多种形态特征评价,包括临床资料。如存在以下表现,倾向于恶性黑色素瘤诊断:①不典型核分裂象;②瘤细胞明显向上面的表皮扩展;③单核瘤细胞核染色质过多。

幼年黑素瘤的西医治疗

(一)治疗

本病一般无需治疗。

(二)预后

持续多年后常发展为皮内痣

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