局部皮肤变紧

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局部皮肤变紧,最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

目录

局部皮肤变紧的原因

该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:

1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅环氧树脂、L色氨酸博莱霉素喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化

3、免疫异常:本病存在体液免疫细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子表皮细胞生长因子血小板衍生生长因子等。

6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

局部皮肤变紧的诊断

系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎关节痛食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

局部皮肤变紧的鉴别诊断

(一)局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别。

1.斑萎缩 早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩

(二)系统性硬化症 需与下列诸病鉴别。

1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮硬皮病皮肌炎多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力肌痛症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎关节痛食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

局部皮肤变紧的治疗和预防方法

本病病因不明,多认为与遗传感染免疫调节失常、结缔组织代谢血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭并发症而告终。目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。

【疾病护理】

1.在心理上:应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药。

2.在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养,保证基本能量供应。

3. 雷诺氏现象:手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

4.预防皮肤感染:硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

5.硬化皮损的护理:按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,如3 %水杨酸软膏维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。

6.呼吸道护理:肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。

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