皮肤硬化

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皮肤硬化多因胶原纤维脂肪组织炎症或变性;淋巴液血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状

目录

皮肤硬化的原因

一期治疗剂量过大,引起胶原纤维血管变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张

2.新生儿硬化症 由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少,饱和脂肪酸比例相对增高,后者溶点高,当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。

(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征

1.性淋巴水肿胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿

2.继发性淋巴水肿 常见于慢性反复发作性丹毒丝虫病淋巴结手术切除后。

3.静脉曲张综合征 由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎栓塞静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化硬化

(五)肿瘤

1.纤维化型基底细胞癌

2.类癌综合征类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺,组胺及胰舒血管素等引起发病。

(六)代谢性因素

硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白

(七)遗传性因素

1.成N早老症 为先天性遗传性,属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病,表现为手指硬皮样变化。

皮肤硬化的诊断

(一)病史

应注意询问家族史。如成人早老症硬化性萎缩综合征,前者常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象,常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯,如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史,则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳,则可引起放射性皮炎硬化。

(二)体格检查

要注意皮肤硬化是系统性对称性,还是限局性非对称性;前者多为系统性病因,而后者多为局部因素。如系统性硬皮病自身免疫性疾病,病变可波及皮肤内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染,则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿硬皮病又可分为肿胀性发硬,而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感,如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎静脉曲张综合征

(三)实验检查及病理

诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性,为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化:早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显,胶原束增厚有鹤样透明变性,血管壁纤维增生变厚,血管内皮细胞增生,管腔变窄,甚至于栓塞、皮肤硬化,表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性,可导致癌变。

皮肤硬化的鉴别诊断

应与下面的症状相鉴别诊断:

局部皮肤变紧 局部皮肤变紧,最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

(一)病史

应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征,前者常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象,常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯,如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史,则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳,则可引起放射性皮炎硬化。

(二)体格检查

要注意皮肤硬化是系统性对称性,还是限局性非对称性;前者多为系统性病因,而后者多为局部因素。如系统性硬皮病自身免疫性疾病,病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染,则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬,而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感,如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎静脉曲张综合征

(三)实验检查及病理

诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性,为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化:早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显,胶原束增厚有鹤样透明变性,血管壁纤维增生变厚,血管内皮细胞增生,管腔变窄,甚至于栓塞、皮肤硬化,表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性,可导致癌变。

皮肤硬化的治疗和预防方法

1.一级预防 从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护,如工作时要应用弹力袜或弹力绷带。工作间隙组织做工间操等。

2.二级预防 轻度静脉曲张的病人,用弹力绷带或穿弹力袜

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抬高患肢。

3.积极治疗原发病。

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