系统性硬化症

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概述:

系统性硬化症硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁见。

病因:

尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:

(一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。

(二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎扁桃体炎肺炎猩红热麻疹鼻窦炎等。

(三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

(四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管

(五)免疫异常。

症状

起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。

食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征结肠受累可导致便秘

肺部病变主要表现为间质纤维化

心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭心律失常肺动脉高压导致肺心病

指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡瘢痕

关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。

肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维纤维组织代替,炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎

肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压头痛、视物模物、蛋白尿血尿少尿尿闭肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

其他:可合并在干燥等综合征甲状腺炎胆汁性肝硬化脑神经病。

检查:

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

血沉多数加快。

X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

诊断:

根据1980年国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准:

 (1) 主要条件

肢端硬化:从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧,此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部腹部)。

 (2) 次要条件

①指端硬化:以上皮肤改变仅出现在手指末端;

②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失:这种改变是由于缺血引起;

③两侧肺基底纤维化:标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影,可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观,这些改变非原发性肺部病变而致;

当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时,可以诊断为系统性硬化症。但对于早期患者,症状表现不典型时,临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。

治疗:

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

(一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环

(三)结缔组织形成抑制剂

(四)抗炎剂。

(五)免疫抑制剂

(六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等。

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