淀粉样变病

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疾病名称

淀粉样变病  

疾病分类

风湿免疫  

疾病简介

淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状体征本病常累及的器官有肾脏心脏、舌肝脾、胃肠道皮肤等。  

疾病病因

原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速淀粉样变性物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。  

疾病预防

由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。

继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。  

临床表现

 淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。

1.肾脏 表现为蛋白尿血尿肾病综合征

2.心脏 心肌肥厚、心脏扩大传导阻滞心律紊乱和顽固性心功能不全

3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。

4.脾脏 有脾脏肿大,但多无任何症状。

5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常,胃张力低,吸收不良,假性肠梗阻出血

6.皮肤 出现丘疹结节紫癜等。

7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。  

治疗方法

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用。心脏移植已取得成功,需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。  

应做检查

一、常规检查以发现淀粉样变性病的表现。这些检查包括:

1、关节检查以发现关节炎或肌腱炎的表现;

2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现胃肠道出血;

3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或心脏扩大;

4、肌力检查以发现肌力下降;

5、手、足、手臂、和腿的检查以发现水肿;

6、精神状况检查以发现有无痴呆

二、唯一可以确诊的检查是活组织检查,就是通过切取一小块病变组织进行检察。

直肠或异常脂肪的病理检查经常可以发现累及全身的系统性的淀粉样变病。如果病变局限在某一器官,例如脑部,活组织检查应该从病变组织取材。因此,许多淀粉样变病很难诊断。例如阿尔茨海默症很少进行脑组织活检。活组织检查会损伤脑组织而且即使能够确定诊断对治疗的帮助也不大。如果确诊淀粉样变病,就需要进一步进行血尿检查以发现引起蛋白沉积的疾病。  

注意事项

1、 禁止热水烫洗,即使皮损完全消退不痒,也不宜烫洗。

2 、禁止饮酒,禁食辛辣刺激性食物。

3、 尽可能避免搔抓或摩擦,以免加重病情。

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