淀粉样变性

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淀粉样变性(amyloidosis),淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样蛋白是一种无定形物质,常规苏木精伊红(H.E)染色时呈粉色;过碘酸希夫(PAS)染色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色,用偏振光显微镜观察时为苹果绿色,并带有花边状。包括几种不同的蛋白质。此类蛋白质的化学反应类似淀粉,实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明,是抗原刺激浆细胞的产物或成纤维细胞所合成,或是退行性变的表皮基底层角朊细胞的产物。单纯皮肤型的淀粉样变在临床较为常见,其他型较少见。

目录

分类及临床表现

淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变,淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中,包括多发性骨髓瘤等,其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白,可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变,又称为反应性系统性淀粉样变,其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。

原发性皮肤淀粉样变

有以下表现:①苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性,皮疹出现前数月可有剧痒,好发于小腿胫前侧,对称分布,也可见于背部上肢伸侧,皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节,顶平或圆,质硬,数多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠状排列,有助于诊断。有的丘疹融合成斑块,表面粗糙成疣状,似肥厚性扁平苔藓,病程缓慢,可迁延不愈。②异色病样皮肤淀粉样变(PCA综合征)。青年多见,好发于背、腰和耳后,以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常,有时可见微血管扩张。对日光过敏,日晒后可发生水疱。③斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变,呈网状或波纹状色素沉着斑,伴中度瘙痒。④结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部,为1~3cm直径的结节,中心可有皮肤萎缩

原发性系统性淀粉样变

多侵犯血管壁、结缔组织胃肠道平滑肌末梢神经心肌及肝、 肾等实质器官,常引起胃肠出血心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑眼眶周围、颈部紫癜,轻微外伤易引起出血点瘀斑。眼睑、口周、会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块,呈皮色或因出血而成蓝红色,面部有时出现硬斑病样损害,口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。

继发性系统性淀粉样变

常继发于类风湿性关节炎骨髓炎结核病慢性炎症性疾患;瘤型麻风、郁滞性溃疡等也可引起。有肝大、蛋白尿,可导致尿毒症;因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞汗腺周围,故临床上不见皮肤损害。直肠粘膜活组织检查有助于诊断。

实验室检查

原发性系统性淀粉样变血清白蛋白低,α、β、γ 球蛋白可增高;血脂高,贫血,蛋白尿,血尿素氮高,血沉快,碱性磷酸酶高。尿中有本斯-琼斯氏蛋白,骨髓检查可见浆细胞增多。原发性皮肤淀粉样变患者的实验室检查常无异常。

诊断

有典型淀粉样变皮疹者,取受损组织做活组织病理检查,一般苏木精-伊红(H.E)染色即可确诊。必要时做刚果红或甲基紫特殊染色。在继发性系统性淀粉样变无皮损时,可取直肠粘膜做活组织病理检查,以助诊断。

治疗

无特效疗法,局部可用皮质类固醇激素霜膏如肤轻松霜、去炎松脲素霜外搽或封包,或用水杨酸软膏等角质剥脱剂和维生素 A酸软膏,小面积者可用强的松龙或去炎松等加入普鲁卡因皮损内注射止痒。也可用液氮冷冻疗法。对继发性系统性淀粉样变,可矫治慢性感染灶。伴有多发性骨髓瘤者可给抗肿瘤药物

参考

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