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红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。本病相当于西医的红斑狼疮

[病因病机

总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎,兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑外伤肌肤而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏唇干舌红盗汗阴虚火旺肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,而致气血凝滞;或因病久气血两虚而致心阳不足;但病程后期每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。本病病情常虚实互见,变化多端。

[诊断]

一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力关节痛全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕

二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。

本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。

(一)皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红班消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现。发生在n.唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔外阴粘膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状。

(二)全身症状

1.发热一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃—41℃。

2.关节、肌肉疼痛约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。

3.肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症肾病综合征表现。

4.心血管系统病变约有1乃的病人有心血管系统的病变,以心包炎心肌炎心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎血栓闭塞性脉管炎

5.呼吸系统病变主要表现为胸膜炎间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。

6.消化系统病变约有40%患者有恶心呕吐腹痛腹泻便血消化道症状。30%病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。

7.神经系统病变神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁失眠精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐症状性癫痫

8.其他病变淋巴系统可累及,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统贫血全血细胞减少。另外,约有20%病例有眼底病变,如视乳头水肿视网膜病变

三、实验室检查

(一)一般检查血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

(二)免疫学检查

1.狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。

2.抗核抗体检查,阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比:其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。

3.补体免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3,C4均降低,尤以C3下降显著。

4.狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。

[鉴别诊断]

一、风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节抗风湿因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变,红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。

二、类风湿性关节炎关节疼痛,类风湿因子大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节畸形

三、皮肌炎多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。

辨证论治

一、内治

(一)热毒炽盛相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期,面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑;伴高热,烦躁口渴神昏谵语,抽搐,关节肌肉疼痛,大便干结小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。

辨证分析:热毒炽盛,邪在气分,故见高热,烦躁口渴;热扰营血,血热损络,外溢于肌肤,则有红斑、紫斑;热毒消灼阴血,筋失濡养,则有关节肌肉疼痛;热毒内攻于心,或逆传心包神不守舍,则有神昏谵语;热极动风,则抽搐;大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

治法:清热凉血化斑解毒

方药:犀角地黄汤黄连解毒汤加减。高热神昏者,加安宫牛黄丸清热解毒,或服紫雪丹熄风镇痉,或服至宝丹以芳香醒脑

(二)阴虚火旺斑疹暗红;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热心烦无力自汗盗汗,面浮红,关节痛,足跟痛月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数

辨证分析:邪热渐退,阴精亏耗,阴虚火旺,故见斑疹暗红,不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦,自汗盗汗;阴亏气耗,则无力;虚火上炎,则面浮红;肝肾不足,则关节疼,足跟痛,月经量少或闭经;舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

治法:滋阴降火

方药:六味地黄丸大补阴丸清骨散加减。

(三)脾肾阳虚面色无华,眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,腰膝酸软面热肢冷,口干不渴,尿少尿闭舌淡胖,苔少,脉沉细。

辨证分析:脾肾阳虚,故见面色无华:水湿泛滥,则眼睑、下肢浮肿;水饮停聚胸胁,则胸胁胀满;脾肾阳虚,肝肾不足,则腰膝酸软;虚阳上浮,则面热肢冷;气不化津,津不上承,则口干不渴;脾肾阳虚,气化不利,则尿少或尿闭;舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

治法:温肾壮阳健脾利水

方药:附桂八味丸合真武汤加减。

(四)脾虚肝旺皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛耳鸣失眠,月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑脉细弦

辨证分析:情志内伤,肝郁气滞,久而化火,故见皮肤紫斑;肝郁之滞,则胸胁胀满;肝郁犯脾,脾虚失运,则腹胀纳呆;肝旺上扰,则头昏头痛,耳鸣失眠;肝失疏泄,热邪灼阴,阴血不足,则月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

治法:健脾清肝

方药:四君子汤丹栀逍遥散加减。

(五)气滞血瘀多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细。

辨证分析:气滞血瘀,故见红斑暗滞,角栓形成;瘀滞不去,肌肤失常,则皮肤萎缩;病久气血两虚,则伴倦怠乏力;舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

治法:疏肝理气活血化瘀

方药:逍遥丸血府逐瘀汤加减。

二、外治法

皮损处涂白玉膏或黄柏霜,每天1—2次。

[其他疗法

1.昆明山海棠片,每片50mg,每次—4片,口服,每天3次;雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1—1.2mg,分—3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3g,每天30—45片,分—3次口服;复方金荞片,每片0.6G每天16—24片,分3次口服。

2.对急性发作或重型病例,宜选用皮质类固醇激素免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

[预防与调摄

1.避免日光曝晒,夏日应特别重视避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。

2.避免感冒、受凉,严冬季节对暴露部位应适当予以保护,如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。

3.避免各种诱发因素,对易于诱发本病的药物如青霉素链霉素磺胺避孕药等应避免使用,皮损处忌涂有刺激性的外用药。

4.忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强饮食营养,多食富含维生素蔬菜、水果。

5.注意劳逸结合,加强身体锻炼,避免劳累,病情严重者应卧床休息。

[治疗进展]

1.雷公藤雷公藤为卫矛科雷公藤属植物,又名断肠草,药用部分为根、茎、叶、花。主要成分有生物碱,二萜内酯、三萜内酯、甙类、糖类、有机酸、挥发油等。性凉,味苦。辛;有大毒,功效:祛风除湿消肿止痛,通经活络,解毒杀虫。药理研究表明,雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗肿瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解热镇痛等作用。有关雷公藤治疗本病的临床研究报道频多,如秦万章使用雷公藤治疗本病103例,有效率为91.2%;李志铭用雷公藤提取物T甲片治疗本病12例,缓解4例,有效7例,无效1例。上海、云南用雷公藤治疗本病的总有效率为70%一91。2%。轻型可单用雷公藤,重型合用激素,可使关节疼痛、发热,乏力等改善,皮损消退,受损的肝、肾等内脏功能好转,可使白细胞、血红蛋白血小板升高,红细胞沉降率及粘蛋白下降,红斑狼疮细胞转阴,抗核抗体滴度下降或转阴,补体升高,免疫球蛋白及T淋巴细胞、B淋巴细胞功能好转。雷公藤为剧毒药物,文献记载一日误用去皮根30g,每次服用15g,即有中毒的可能;若用其嫩芽,一次口服7个即可致死。故须严格掌握适应症禁忌症,控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反应,如恶心呕吐、腹痛腹泻、便血、食管下部烧灼感等,月经紊乱皮肤粘膜反应,影响造血系统,对心、肝,肾功能的影响及蓄积作用等,这些毒副作用多发生于给药早期或用量过大时,一旦发现中毒,可采取洗胃、催吐、导泻,以尽量减少毒物的吸收;同时,予以饮浓茶或蛋清以保护胃粘膜,输液,纠酸,对症支持疗法等,并用甘草汁或绿豆甘草汤内服以解毒。

使用雷公藤有一个重要的问题,就是停茵后病情出现“反跳”。这与皮质类固醇激素相似,当雷公藤断药或由于中毒而停药数天后,病情会出现反跳,恢复到治疗前的水平,甚至更严重,所以对雷公藤和皮质类固醇激素同用的病人,不能两药同时减量,应根据病情,或先后或交替减量,以尽量减少、减轻反跳现象。

2.昆明山海棠为与雷公藤同科属植物。其临床功效与雷公藤相似,对系统性红蝴蝶疮皮损及关节疼痛疗效较好。

3.青蒿青蒿为菊科一年生草本植物青蒿和黄花蒿的全草。性寒,味苦、辛。功能:清热,解暑,除蒸,生发,黑发。主要成分为挥发油和青蒿素等。药理研究表明,生药及青蒿素可抑制疟原虫发育,具有高效、速效、低毒、用法简便等优点,另有抑制真菌螺旋体的作用。临床上用来治疗盘状红蝴蝶疮取得较好疗效,如庄国康用青蒿治疗盘状红蝴蝶疮68例,基本消退率达60%,总有效率为90%。实验研究证明,青蒿素具有免疫抑制作用。

4.狼疮丸金银花连翘丹参赤芍蒲公英白鲜皮桃仁、红花、蜈蚣等17味中药组成,每丸9G。王促英等用狼疮丸治疗本病,日服2次,持续3-5年,有效率85%,若与激素联合运用,有效率达92%。实验证明,狼疮丸有抑制急慢性变态反应炎症抑菌、促纤溶等作用。

[结语]

红蝴蝶疮相当于西医的红斑狼疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差:本病应与风湿牲关节炎、类风湿性关节炎、皮肌炎相鉴别,热毒炽盛证,治宜清热凉血,化斑解毒,方用犀角地黄汤合黄连解毒汤加减;阴虚火旺证,治宜滋阴降火,方用六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减;脾肾阳虚证,治宜温肾壮阳、健脾利水,方用附桂八味丸合真武汤加减;脾虚肝旺证,治宜健脾清肝,方用四君子汤合丹栀逍遥散加减;气滞血瘀证,治宜疏肝理气、活血化瘀,方用逍遥散合血府逐瘀汤加减。

参看

32 瓜藤缠 | 淋病 32
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