胰高糖素瘤综合征

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病因尚不明确推测与胰高血糖素分泌亢进有关。  

临床表现

是以反复发生坏死松解性游走性红斑口炎、体重下降、糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水疱脓疱,易破裂形成糜烂结痂脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。多数患者有严重的舌炎,呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩外观似牛肉自觉刺痛半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻腹胀呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降,亦可有低血钾贫血静脉血栓形成精神障碍

并发症

并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。  

诊断

诊断要点:

1.多见于女性,以中年尤其是绝经期妇女为多皮损可泛发全身,但好发于下腹部腹股沟会阴生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、胫、足踝等摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水疱或脓疱,易破裂形成糜烂和结痂脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。从红斑到留有色素沉着经历7~14天,皮疹此起彼伏。损害可自行消退,间隔几周至几月后周期性发作。皱襞处糜烂口鼻周红斑结痂,指端呈红棕色斑伴脱屑。一些患者则为鳞屑斑疹或丘疹类似湿疹样皮炎

3.多数患者有严重的舌炎,呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉自觉刺痛。也可见口角炎结膜炎阴道炎等。指甲变薄、变脆。毛发稀疏。

4.半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便患者身体衰弱、体重下降,亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

5.实验室检查 血沉增快,贫血,低蛋白血症,间歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量实验异常血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。内科系统检查,必要时剖腹探查可证实肿瘤。

6.组织病理 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿胞质嗜酸性、核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞,有时可形成海绵样脓肿,该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿血管扩张血管周有轻度淋巴细胞浸润

鉴别诊断:

需与中毒性表皮坏死松解症、慢性家族性良性天疱疮、角层下脓疱病脓疱性银屑病肠病性肢端皮炎皮肤念珠菌病离心性环状红斑和严重的脂溢性皮炎鉴别。  

检查

实验室检查:

实验室检查:血沉增快,贫血,低蛋白血症间歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。

其它辅助检查:

组织病理检查:取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿,胞质嗜酸性、核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成坏死区可见中性粒细胞有时可形成海绵样脓肿,该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿,血管扩张血管周有轻度淋巴细胞浸润。

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