神经精神疾病诊断学/Fisheer氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Fisheer氏综合征又称,眼外肌麻痹共济失调—深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。
【病因和机理】
病因不十分明确,目前认为有病毒感染变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre氏综合征。
临床表现
本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。
(一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑脑桥的损害。视力和视野正常。
(二)共济失调 多为对称的小脑性共济失调,可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。
(三)深反射消失 多为短暂性深反射消失。
【鉴别诊断】
(一)亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis) 是一种慢病毒性脑炎,由麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病,起病隐袭呈进行性,一般在晚期有昏迷,病程较长,达数月。初期以精神症状为主,出现不自主动作是中期的特殊症状,中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状,生理反射亢进,并出现病理征。脑脊液中IgG,IgM均持续增高,胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。
(二)急性播散性脑脊髓炎(acute diseminated encephalomyelitis) 是一组发生在某些感染(尤其是出诊性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多,病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤,多在感染后第4~30天出现临床症状,常在发热缓解期中再度发热,并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状,可见脑膜刺激征。病情进一步发展,则出现程度不同的神经系统实质性症状,包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。
(三)多发性硬化症(multiple sclerosis) 是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同,临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一,可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛,可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫
32 Eaton-Lambert氏综合征 | Foix–Alajouanine氏综合征 32
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