神经精神疾病诊断学/Dandy–Walker氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Dandy–Walker氏综合征又称Dandy–Walker畸形第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水

【病因和机理】

第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水

临床表现

Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状,亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

【鉴别诊断】

(一)先天发育异常(congenital aplasia) 包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成,此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现,表现为头颅的进行性增大,囱门晚闭或扩大、骨缝分离,病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞,需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂,后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致,均应及早手术治疗为宜。

(二)四脑室囊虫闭塞 多发脑囊虫病则很易诊断,脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状,其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难,但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史,血HIA多为阳性,抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。

(三)颅后窝肿瘤(tumor of posterior cranial fossa) 中线肿瘤脑积水发生较早,以髓母细胞瘤血管网状细胞瘤室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外,尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。

(四)中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室侧脑室扩大,而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。

32 Creutzfeldt–Jakob 氏综合征 | Duchene- Erb氏综合征 32
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