神经精神疾病诊断学/Eaton-Lambert氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Eaton-Lambert氏综合征又称类重症肌无力综合征;肌无力肌病综合征;癌肿伴肌无力综合征

【病因和机理】

多数伴发于癌肿,以小细胞肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少,使神经肌肉传导障碍。

临床表现

多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌无力下肢症状重于上肢消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。

【鉴别诊断】

(一)重症肌无力(myasthenia gravis) 40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

(二)Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型 肌无力以四肢末端为主,多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。

(三)肌营养不良症(myodystrophy) 是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病,以肌无力、萎缩假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重,肌萎缩分布有和特征性。

(四)多发性肌炎(polymyositis) 病情进展快,无力症状重于肌萎缩,疼痛及压痛常见。血沉增快,对皮质类固醇治疗反应良好。

(五)神经衰弱癔病患者经常有疲乏无力症状 往往无昼夜差别,可有癔症失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。

(六)肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 运动神经元疾病(motor neuron disease)、颅神经麻痹(paralysis of crania nerve)、周期性麻痹(periodic paralysis)、甲状腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力,多数可根据临床表现予以区别,困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹,根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。

32 Dejerine-Klumpke氏综合征 | Fisheer氏综合征 32
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