神经精神疾病诊断学/Sjogren-Larsson氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Sjogren-Larsson氏综合征又称鱼鳞癣红皮病痉挛性两侧瘫,为一独立疾病
【病因和机理】
未明,为常见染色体隐性遗传性疾病。可能为免疫异常引起的中枢神经脱髓鞘病变。
临床表现
特征为痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。
神经病变通常发生于生后第一年内,表现为:四肢或两下肢的痉性麻痹,引起步行困难,四肢屈曲甚至挛缩、深反射亢进、Babinski征阳性,并常有假性球麻痹症状,此外可有癫痫大发作、小发作以及足徐动症等。不同程度的智力发育不全,少数见攻击性、兴奋性以及冲动性行为。皮肤症状主要是先天性鱼鳞癣,生后不久即出现皮肤发红,成长后反而不明显。25%病人有视网膜黄斑色素变性,幼儿期即出现视力障碍,但不会失明。其它可有指(趾)生长不整齐、道人面貌等。血清胆固醇、5-羟-吲哚-醋酸组氨酸增高。气脑造影脑室扩大。
【鉴别诊断】
(一)脑性瘫痪(cerebaral palsy) 是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征,常有痉挛性麻痹和精神发育不全,如合并鱼鳞癣时鉴别困难,需依赖皮肤活检。
(二)Usher 氏综合征 为色素性视网膜炎、精神发育不全或精神病耳聋等症状的常染色体隐性遗传疾病神经症状可表现为前庭共济失调,无痉挛性麻痹。
(三)Rud氏综合征 为有小脑性共济失调、慢性周围性神经炎、色素性视网膜炎等症状的常染色体遗传疾病。屡有鱼鳞癣,脑脊液细胞蛋白分离现象。
32 Shy-Drager氏综合征 | Sluder氏综合征 32
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