神经精神疾病诊断学/Cestan-Chenais氏综合征

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Cestan-Chenais氏综合征又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。

【病因和机理】

此征见于脑桥麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤感染、延髓空洞症等。

临床表现

病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽构音困难眩晕呕吐眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征;病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。

【鉴别诊断】

(一)闭塞性血管病 为延髓病变常见原因,只有累及延髓外侧部(缺血软化)方出现本综合征,由于病变累及范围的不同,临床表现不尽相同,甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变,有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核孤束核脊髓丘索,表现同侧软腭、声带麻痹咽喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍,对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害,出现Babinski-Nageotte氏综合征,表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征(小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。

(二)延髓空洞症(syringobulbia) 空洞常不对称,症状体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20~30岁,偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常

32 Brown- Sequard氏综合征 | Cockayne氏综合征 32
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