神经精神疾病诊断学/Horton氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Horton氏综合征又称Horton氏头痛丛集性头痛
【病因和机理】
病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速,提示与急剧头痛发作有关。
临床表现
本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。
每天可发作1~2次,每次发作持续时间约数十分钟至2~3小时,发作快消失的也快,缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏嗜睡情况,头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。
【鉴别诊断】
(一)偏头痛(migraine) 头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛,强度增长时具有搏动性质,尔后持续为一种剧烈的固定痛,并扩展至整个半侧头部,甚至上颈部。患者面色苍白,常伴有恶心呕吐,头痛通常为一整天,常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状,且多为双侧性,一般在青春期发病,多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺5-HT)显著降低。
(二)Sluder氏颅—面血管性疼痛 大多发生于男性,表现单侧固定的阵发性头痛,累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧,伴有植物神经及血管-分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性,3~6周内每日或数日发作一次,继而完全缓解数日或数年,然后复发。
(三)基底动脉型偏头痛(basilar migraine) 常见于青年女性,与月经关系密切。发作突然,前驱症状包括视觉先兆:闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失,且可伴有小脑症状,出现眩晕耳鸣共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛,常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。
32 Hoffmann氏综合征 | Kluver-Bucy氏综合征 32
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