神经精神疾病诊断学/Lhermitte氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Lhermitte氏综合征又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。
【病因和机理】
为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤血管病变、梅毒酒精中毒脑干炎症的病人。
临床表现
特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹,即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时,单眼或两眼内直肌出现麻痹,集合消失,辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常,对侧内直肌麻痹,集合功能正常。水平性眼球震颤,一般在向两侧方注视时,外转眼的眼球震颤比内转眼显着。眼球向上方注视时,可见垂直性眼球震颤。
【鉴别诊断】
(一)多发性硬化(multiple sclerosis) 是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发,病程中常有缓解与复发交替,最多发病年龄在20~40岁间,30岁为高峰。亚急性起病为多,由于病损部位不同,因此临床征象不同,可能有精神症状、颅神受损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能显示脑部早期病损。
(二)桥脑肿瘤(pons tumor) 约占全部脑干肿瘤的半数以上,以胶质细胞瘤或星形细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状,成人以眩晕共济失调为首发症状。几乎所有病人均有颅神经麻痹症状,50%病人以外展神经麻痹最早出现,随肿瘤发展出现面神经三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍,引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、CT、MRI等有助于明确诊断。
(三)颅内动脉瘤(intrac ranial aneurysm) 40~60岁发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状,其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影,一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影,但CT阴性并不能排除动脉瘤的存在。
(四)脑梅毒(brain syphilis) 系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑,实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。
(五)脑干脑炎(brain stem encephalitis) 青壮年居多,病前多有病毒感染史。起病急骤,往往早期出现精神症状和意识障碍,迅速出现双侧颅神经麻痹,伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍,症状和体征很少局限于某一部位。约经7~8周治疗后80%病例好转。
32 Lennox氏综合征 | Louis-Bar氏综合征 32
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