神经精神疾病诊断学/Parry-Romberg氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Parry-Romberg氏综合征又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。
【病因和机理】
病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。
临床表现
特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭。左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2~10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发眉毛睫毛常脱落,有白斑皮肤痣等。可有面痛偏头痛感觉障碍少见,除患侧汗腺泪腺调节障碍外,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲失语等。
【鉴别诊断】
(一)进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis) 为一种风湿疾病,一型局限于皮肤,另一型兼及内脏 。常为20~50岁间的育龄妇女,男女之比约为1:2~3。常先有雷诺氏现象(90%)或对称性手指肿胀可僵硬,皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面,呈肿胀浮肿,无压痕(肿胀期),继之皮肤增厚变硬如皮革,无光泽(硬化期),最后皮肤萎缩(萎缩期),皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失,面容刻板,张口困难,硬化部位色素沉着,间以脱色斑。
(二)面—肩-肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。
(三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布,进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷,继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。
32 Parinaud氏综合征 | Riley-Day氏综合征 32
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